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视网膜色素变性为一种遗传性进行性慢性病，多侵犯双眼，为视神经和视网膜退行变性和萎缩所致。其主要的临床表现为夜盲、进行性视野缩小和在视网膜上有骨细胞形状的色素沉着。男多于女。常见一家数人同患此病，近亲结婚子女尤为多见。且本病患者及其家人可同时有精神紊乱，癫痫或智力减退等症状，也有时伴有聋哑或先天畸形等症。也有少数病例 无家族遗传病史。 病因 特别是视细胞层的原发性进行性营养不良及逐渐退变和消失，继之使视网 膜色素上皮细胞及神经胶质增生所致。视网膜血管由于外膜增厚，变为狭 窄，以致发生闭塞性血管硬化。 临床表现 适应减退。于病的初期，又是视野可成部分的或环状暗点，因视网膜首先 在赤道部发生环状退行变性之故。中心视力可长期维持不受影响。后因病 情继续加重，环状暗点逐渐向后极部和周边部扩大，视野逐渐缩小，以致 形成管状视野，视物范围缩小，行动困难，最后中心视力消失。在本病的 过程中，常发生并发性白内障。因此，在这个时候除有夜盲之外，又有昼 盲症状。 检眼镜所见 乃因视神经胶质增生所致。 玻璃样退行变性而增厚甚至管壁完全闭塞成丝线状，仅于视乳头进出可见 有血柱存在。 多、变大，围绕赤道部渐成色素环，呈典型骨细胞样。色素多聚集于血管 的前面，遮盖血管的一部分，或沿血管而行，并且多见于血管分支处。以 后，色素即向黄斑部和视乳头附近扩散，同时也向眼球周边部进展，因之 色素环加宽。黄斑部至晚期方被累及，其色素范围多于病程成正比，既病 程时间愈长其分部愈广。同时视网膜萎缩，因此脉络膜大血管明显可见， 而呈豹纹状眼底。脉络膜血管也常呈硬化现象。 视网膜色素变性有以下不典型的表现： 管狭窄，夜盲及典型的视野改变等症状均存在。 囊样变性，甚至穿孔。中心视力显著减退。 预后 有的发生较早。据一般的观察，如本病发生较晚，进行则较缓慢，发生愈 早，进展愈快，预后越为不佳，终至完全失明。本病可并发青光眼，这可 能与前房角小梁组织对房水流出阻力增加。另外，也常合并近视，且在本 病的晚期，晶状体因缺乏营养，常发生典型进行性病发性的后皮质白内障 ，可进展成为完全白内障。 Laurence-Moon-Biedl综合症本病除视网膜色素变性外，尚表现有：1、肥 胖；2、多指（趾）畸形；3、生殖腺发育不良；4、智力减退；5、家族性。 白点状视网膜色素变性或名白点状视网膜炎，较为少见，属于视网膜色素 变性的一种，是一种无色素性视网膜变性。本病具有家族遗传性，父母多 有近亲结婚史。常是先天性或发生在幼年。病程常呈静止状态或缓慢进行。 主要症状为夜盲。视力可正常或稍减，视野可正常也可有收缩。一家中常 可见患有本病而同时又有色素变性者。 检眼镜所见 下方。一般黄斑不受累。视网膜血管正常或稍狭窄。少数病例在视网膜周 边部可见色素沉着。有的病例在病情进行多年后，出现视网膜血管狭窄， 视乳头苍白，视网膜萎缩呈豹纹状，眼底色素沉着增多，视力可显著减退。 结晶样视网膜色素变性为罕见的眼底病，是一种遗传性进行性慢性病，与 原发性视网膜色素变性有关。眼底改变以结晶样闪光小点为特点。侵犯双 眼，病变分布对称，开始在眼底后极部，渐向周边部进展。男多于女。原 因不明。 临床表现 现本病者。视野可发现中心暗点、旁中心暗点、部分或全部环形暗点，而 以环形暗点较为常见，多在距主视点5~35度之间。周边视野向心性收缩， 以红色收缩为显著。早期暗适应和视网膜电图正常，由于时间和病变的发 展，暗适应下降并逐渐加重，视网膜电图的b波也下降以至消失。有的病例 有色弱或色盲。在一家中常见有患本病而同时又有视网膜色素变性者。 检眼镜所见 满，病程长者动脉可略变细。视乳头附近及后极部的眼底呈污浊灰绿色， 其间散部很多金属样闪辉亮点，小的如针尖，大的有静脉主支直径大小， 多位于视网膜血管下方，也有在其前面者。亮点旁常有不明显的色素围绕， 愈近黄斑中心凹，亮点愈密集，有的融合成斑块状。黄斑中心凹反光不清。 病变区可见少数散在暗褐色、大小不等、不规则的色素斑块，偶见骨细胞 样色素沉着，也可见到小的视网膜出血，出血可以逐渐机化，成为灰白膜 状 物。病程长者病变区范围增大。眼底周边部正常。晚期视乳头颜色可变浅， 脉络膜血管呈现部分或全部硬化，以乳头附近更为显著。 病程 本病为慢性进行性，视力下降缓慢。 小口氏病即先天性夜盲兼眼底灰白色症。为先天性静止性夜盲症，属于遗 传性疾病。多自幼发现，父母多系血族婚姻。临床特征：1、夜盲，常自幼 即以出现。2、眼底呈灰白色调。3、黑暗中眼底呈正常形态（水位氏现象）。 临床表现 觉多正常。光觉减弱。 检眼镜所见 灰色调立即消失，而呈正常形态，称为水尾氏现象，视网膜血管较正常者 暗黑，血管的细微末梢分布常是十分清楚。在血管的一侧呈显著的白色反 射，而在另一侧却显出阴影。血管并不狭窄。视乳头正常。眼底并无色素 紊乱，但视网膜反光强，一般呈霜降状。 治疗：传统医学认为该病无特效疗法，只采用血管扩张剂，维生素，碘剂， 组织疗法等，也采用中医中药等疗法，但这些治疗并不能阻止病情的进展。 沈阳市济仁眼病研究所中俄眼科至1992年与前苏联眼病治疗中心合作采用 眼周围生物膜植入术、巩膜下血管移植术、颞浅动脉分流术，联合手术的 方法对该病进行治疗，同时术后配合眼周围穴位注射的方法，效果非常显 著。沈阳济仁眼病研究所是我国与具有世界先进水平的前苏联眼科合作最 早、应用联合手术治疗视网膜色素变性最多的眼病专科之一，也是沈阳市 科委唯一指定为视网膜色素变性以及其他眼底缺血疾病的研究机构，十几 年来中俄专家用良好的治疗效果和优质的服务赢得了广大患者的好评。美 好的生活需要阳光相伴！中俄眼科专家愿为更多的眼病患者带来光明！ 治疗原理及方法： 5层有脉络膜毛细血管供血。 合，在这个过程中产生大量的新生血管，增加视网膜、脉络膜的血液供应。 2、巩膜下血管移植术将巩膜处粗大的，血液供应良好的血管移植到脉络膜 上腔，增加脉络膜的血液供应。 视网膜的血液供应。 的吸收更直接更彻底，同时进一步提高手术的疗效。 以上手术长根据病情采用单纯或联合手术，为眼球提供新的供血途径， 增加视网膜、脉络膜的血液供应，使眼动脉、视网膜中央动脉和睫状后短 动脉的血流速度加快、血流量增加，改善了视网膜的缺血状态，使视网膜 功能得到改善，为眼底缺血性疾病的治疗开辟了一条新途径，为失去信心 的夜盲症患者带来了新的希望。通过十几年的临床观察，大部分患者不但 病情得到了有效的控制，而且视力和视野在原有的基础上都有了一定的改 善和提高，该手术是一种外眼手术，在显微镜下做，它不损伤眼内的组织， 具有安全、无痛苦、易于操作、疗效显著。
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