小舞蹈病 亨廷顿舞蹈症

小 舞 蹈 病

小舞蹈病,又称风湿性舞蹈病、感染性舞蹈病或Sydenhan舞蹈病,是一种多见于5—15岁儿童的

神经系统感染中毒性疾病。本病常为急性风湿病的一种表现,女性多于男性,临床以不自主的运动,伴有肌力减弱、自主运动障碍和情绪改变为特征。本病病程不长,能自行缓解,但可复发。成年人发病主要见于孕妇,称之为妊娠舞蹈症,常见于17--23岁的初产妇,且多在妊娠的前半期发病,多属小舞蹈病的复发者。

舞蹈病的症状与中医学中的“筋挛”(《灵枢.刺节真邪》)、“筋缓”(《难经。十三问》)、“筋急”(《素问.五脏生成篇》)、“筋剔肉润”(《伤寒论。辨太阳病脉证并治》)等所描写的病证很相似。

近年来,由于抗生素的及时应用,及风湿免疫学研究、治疗的进展,本病的发病率显著下降。虽然预后良好,约50%的病例经过3—10周后自行恢复,但约有25%患者可复发,通过中医或中西医结合治疗能明显缩短病程,提高疗效,减少复发。

[病因病理]

(一)中医学认识

《张氏医通》指出:“瘛者,筋脉拘急也;疯者,筋脉弛纵也,俗谓之搐。”筋脉拘急,屈也;筋脉弛纵,伸也,故手足一届一伸交替抽动不已,称之为瘛疭。本病手足抽搐的形式变化多端,有如舞蹈,虽不似瘛疯那样运用刻板,但乃可隶属于“瘛疭”范畴。

《素问.至真要大论》曰: “诸风掉眩,皆属于肝”, “诸暴强直,皆属于风”, “诸热瞀瘛,皆属于火”。认为本病与肝、风、火关系最密切。不论外感风邪,或禀赋不足,失于调摄,饥饱失宜,劳倦内伤,或久病失养等因均可导致本病的发生。

1.外感风邪 禀赋不足,失于调摄,或病后体虚,正气亏耗,卫表不固,风寒或风热之邪乘虚从口鼻或经络入侵,日久化热,引动肝风而发病。 .

2.肝肾阴虚 肝主藏血,肾主藏精。若外感热邪,耗伤阴精,或禀赋薄弱,先天不足,或久病劳伤,损伤肝肾,精血俱耗,筋脉失养以致阴不制阳,阳亢风动而发病。

3。气血亏虚 脾为后天之本,气血化生之源。饥饱失宜,劳倦过度,损伤中气,致气血生化乏源,或思虚过度,心脾耗伤,或妊娠期间,血聚养胎,气血不足,皆可致筋脉失养而发病。

总之,本病病因虽多,但阴血亏损、筋脉失养是最根本的原因,病变与心、肝、脾、肾有关,而主要在肝、心二脏。

(二)西医学认识

早在1780年Stott就提出本病与风湿病有关,目前大多数学者仍认为本病与风湿病密切相关。多数病人于发病前l-6个月有溶血性链球菌感染的病史,在病程中或发病前后,常伴有急性风湿病的表现,如关节炎、扁桃体炎、心肌炎、心内膜炎、心包炎等。有报道50例小舞蹈病患者,经检验证实有链球菌感染者占60%,曾有风湿病史者占40%,可见本病与风湿病的密切关系。

个别病例则可由某些传染病如脑炎、猩红热、百日咳、白喉,或疫功接种后,甚至全身性红斑狼疮以及酚噻嗪类药物过量、低血钙、甲状腺功能减退、缺氧性脑病、一氧化碳中毒等引起。

本病的主要病理改变为基底节、小脑齿状核、大脑皮层、黑质、丘脑底核等处散在的动脉炎和神经细胞变性、胶质增生、血管内膜及细胞增殖、血管周围小量淋巴细胞浸润和偶见的点状出血和小梗塞。

(三)中西医结合研究

目前,中西医对于本病的研究仅限于治疗上的个案报道,在病因病理上缺乏统一的认识,有待于将来进一步探讨。

[临床表现]

小舞蹈病多为亚急性起病,亦有因情绪激动而骤然发病者,临床以运动与情绪的变化为特征。

1.运动的变化 其临床症状由病变部位所决定:如基底节的病变出现本病特有的舞蹈样动作;小脑的病变,出现肌张力降低和共济失调;皮质的病变则出现肌无力。早期症状表现为病儿较平时不安宁,注意力分散,书写字迹歪斜,肢体动作笨拙,手中所持物体经常失落和步态不稳等,但常因症状不太明显而被忽视,或误认为由顽皮所致。当症状日益加重则出现一种极快的不规则的跳动或无意义的不自主运动,即舞蹈样动作,可因情绪激动或做自主样动作而加剧,平卧安静时减轻,睡眠时完全消失。舞蹈样动作以肢体远端最严重,上肢重于下肢,常起于一肢逐渐扩及一侧,再蔓延至对侧,若局限于一侧者,称偏身舞蹈症。上肢各关节交替发生伸直、屈曲、扭转等动作,手指不停的屈伸与内收。上肢平举或举臂过肩时可见其手掌与前臂过度内旋(旋前肌征)。其步态颤簸,常常跌倒。躯干亦可绕脊椎卷曲或扭转头部可左右扭转或摆动。面肌不自主运动表现为扮鬼脸、皱额、呶嘴、眨眼、吐舌、挤眉等。由于舌肌、口唇、软腭及其他咽肌的不自主运动,可致言语不清、咀嚼和吞咽困难。躯干肌与腹肌的不自主运动可使呼吸变为不规则。体检时可发现其肌力常减弱,与之握手则可发现其握力忽大忽小、变幻不一。肌张力普遍降低,各关节可过度伸直。因肌张力降低、共济失调或真性肌无力而使自主运动不能协调,不自然,每一动作均呈突然冲动而出。深腱反射通常是正常的,但膝反射常是“拖延” (hun—gup),可出现钟摆样腱反射;浅反射常属正常。

2.精神的改变 精神的改变轻重不一。常见患者情绪不稳,容易兴奋而致失眠,严重者可出现妄想、幻觉、意识模糊、躁动或木僵等。.噪音与强光的刺激,均可使其躁动及舞蹈样动作加重。

3.其他 有的可伴见急性风湿热的其他表现如发热、关节炎、皮下结节等,有风湿性心脏病者可有心脏扩大或杂音,有的在后期可有皮肤苍白及贫血等症状,但大多数病人全身症状甚轻微或完全缺如。

4.预后 本病预后良好,约50%病例经过3周一10周后自行恢复。1/5—1/3的病人可在间隔不定的时间后再次复发,间歇期可经数周、数月至数年不等。

[辅助检查]

1。实验室检查 如伴急性风湿病者,可见周围血象白细胞增多,血沉常增快,血清粘蛋白增多,血清抗链球菌溶血素“。”滴定度增高。脑脊液检查则极少有异常。

2。脑电图 大部分病例脑电图出现异常。

3.头颅C了 头颅瞄可有尾状核区低密度灶和水肿,MRI T2像可显示尾状核、壳核、苍白球和双侧黑质异常高信号。 、

[诊断要点]

(1)发病年龄5岁一15岁儿童,女性多于男性。

(2)舞蹈样不自主运动。

(3)肌张力低下,共济运动失调,但无锥体束征,感觉正常。

(4)情绪改变。

(5)风湿病征。

(6)C了或MRI可帮助诊断。血沉增快,抗“。”增高,血清粘蛋白增高。

[鉴别诊断]

老年性舞蹈病 本病较少见,常由脑血管疾病引起。老年发病,有脑血管意外病史及相应体征,舞蹈动作常限于一侧肢体。

2.慢性进行性舞蹈病、遗传性舞蹈病(Huntington舞蹈病) 本病属常染色体显性遗传,有明显的家族史。少数发生在儿童期,而常于30--45岁以后发病。早期即有智能减退,并呈进行性痴呆。舞蹈样动作较缓慢,两次舞蹈动作之间间歇期也较长,不自主运动以面部为主,肌张力的减退不明显。气脑造影可见双侧脑室呈均匀性扩大,显示有普遍性脑萎缩。病程为进行性发展,少有缓解,而小舞蹈病的病程多为4—6周,其后逐渐好转。

3.习惯性抽搐 虽亦多见于儿童,但本病是局限于颜面部或颈肩等处同一肌内或肌群的急促、重复、刻板式的抽动,属于官能性,短时间可加以控制,注意时或情绪紧张时可增剧,症状为长年累月,少有缓解或发展。肌张力通常无改变,少有精神障碍,亦无风湿病的典型症状。

4.抽动秽语征群 多见于lo岁以下儿童,除有头面部和肢体的多动症外,尚有暴发性淫秽或咒骂的言语,亦可发出各种怪声如狗吠、猪哼声等,无法制止。

5.先天性舞蹈症 一般为大脑瘫痪或其他出生前后脑病可能产生的一种症状。出现时间较小舞蹈病为早,最迟在2岁前即已开始。都伴有其他症状如智能障碍、震颤、手足徐动或痉挛性瘫痪等。

6.药物诱发的多动症 亦可出现舞蹈样动作,在服用强安定剂特别是酚噻嗪类(如氯丙嗪)或丁酰苯类(如氟哌啶醇)后发生,有服药后即时发生(急性运动障碍)和久服或停药后发生(迟发性运动障碍)之分。凭服药史可供鉴别。

[防治方法]

一、一般措施

安静休息是小舞蹈病尤其是合并风湿热者的重点治疗措施。加强营养,宜摄食高热量、富含维生素、易消化的饮食。避免精神刺激、情绪激动。加强护理,防止跌伤。有风湿活动者给予青霉素控制感染。预防复发主要是控制风湿活动,避免精神刺激。平素可给予刺五加片、天王补心丹或六味地黄丸等补益肝肾的成药加强调理。注意保养,避免感冒。

二、饮食调护

1.饮食宜忌 宜富含蛋白质、维生素食物,忌进刺激性热性食物,如干姜、胡椒等。

2.食疗方

(1)石决明粥 取煅石决明30g,打碎人砂锅内,加水200ml,猛火先煎1小时,去渣取汁,人粳米lOOg,再加水600ml,煮为稀稠粥,‘每日早晚温热服食,5—7天为1疗程。平肝潜阳、熄风止痉,适用于肝肾阴亏、虚风内动所致者。

(2)白芷川芎苡仁粥 将白芷20g,川芎15g,葛根30g,共人锅内,加水煎,去渣取汁,再同薏苡仁煮成稀粥,日服2次。

三.辨证论治   使用方法:先对症选用药方,并按提示辩证加减,然后进入方剂数据库查阅其药理、煎法、服法等;再进入中药数据库根据病人的具体病情、体质对所选的药方进行加减,才得到有效的药方,还要查阅三反九畏;服药后还要根据“疗效评定”再次判断所用的药方的疗效。

1.肝肾阴虚,虚风内动

主症:手足舞动,头颈扭转,躯干辗转,抽动不宁,挤眉弄眼,呶嘴吐舌,佯笑,装鬼脸,言语欠清,咀嚼和吞咽障碍,筋脉弛软,腰膝酸软,眩晕耳鸣,目视不明,面颧红赤,手足心热,虚热不寐,小溲短赤,大便干结,舌红苔少,脉细数或弦细。 . .
小舞蹈病 亨廷顿舞蹈症

治法:滋补肝肾,育阴熄风。

方药:天麻钩藤饮合四物汤加减。天麻lOg,钩藤30g,生石决明、生地、生龙齿、龟板、鳖甲各30g,当归、白芍各15g,蜈蚣3条,全蝎6g。方中天麻、钩藤、生石决以平肝熄风,生龙齿、龟板、鳖甲以育阴潜阳,生地、当归、白芍以养阴柔肝,蜈蚣、全蝎以通络解痉。若心烦急躁甚者加黄连、黄芩;若兴奋不寐,狂躁妄想者,加炒枣仁、琥珀粉、远志;若言语欠清、咀嚼吞咽障碍者,加远志、石菖蒲化痰通窍。 .

2.心血不足.阳亢风动

主症:烦躁不安,心悸失眠,易于激动,注意力分散,学习成绩退步,字迹潦乱,动作笨拙,手持物体经常失落,步态不稳,口干津少,舌质淡或红,苔薄黄,脉弦细或细稍数。

治法:养血安神,宁心熄风。

方药:天王补心丹加减。党参、玄参、麦冬、当归、远志各12g,,丹参、朱茯神、生地、炒枣仁各15g,天冬、五味各lOg,珍珠母30g。以生地养血滋肾水,配合玄参、天冬、麦冬滋阴清虚火,丹参、当归用作补血、养血之助,党参、茯神益气宁心,枣仁、五味子、珍珠母以宁心安神。若出现舞蹈样动作可酌加全蝎、蜈蚣以熄风定搐;步履不稳者加牛膝、杜仲以补肾强筋壮骨;出现狂躁、妄想等精神症状时可酌加琥珀粉适量冲服。

3.外感风邪,风动瘛疯

主症:发热恶寒,突见手足舞动,抽动不宁,躯体辗转,不能自制,手难持物,步履艰难。可伴见头面、眼鼻、口角扭动,如作“鬼脸”,进食困难,言语謇涩,入睡症止,苏醒如故,舌质红,苔薄白或微黄,脉浮。 ,

治法:疏风祛邪,熄风定搐。

方药:大秦艽汤加减。秦艽、钩藤、灵仙各12g,羌活、独活、白芍、防风、当归、地龙、僵蚕各lOg,川芎8g,生龙牡各30g。以秦艽、地龙、僵蚕祛风通络,羌活、独活、防风以祛风散邪,当归、白芍、用于养血柔筋,川芎活血通络,钩藤、生龙牡以熄风定搐。若风寒偏胜者可加桂枝、麻黄以温经散寒;若风热偏胜者,可加菊花、黄芩以疏散风热;若抽动重者可加全蝎、蜈蚣以熄风止搐。

4.气血两虚,虚羸风动 .

主症:手足舞蹈,日益加剧,筋脉弛软,麻木无力,神疲倦怠,少气懒言,声低语法,头晕目眩,畏风自汗,心悸忧郁,面色苍白,口唇及爪甲淡白。舌质淡,脉细弱无力。

治法:补益气血,养血熄风。

方药:八珍汤加味。党参15g,白术、当归、川芎、白芍各lOg,熟地、茯芩各12g,炙甘草5g,鸡血藤20g,生龙牡各30g。以党参、白术、茯苓、甘草补脾益气,当归、白芍、熟地、鸡血藤养血柔肝熄风,川芎活血理气,使补而不滞,生龙牡熄风定搐。若兼见瘀阻者,可酌加桃仁、红花、丹参等以活血通络;若兼见痰蒙心窍者,可加石菖蒲、远志以豁痰开窍。

四、专病专方

1.牛黄定瘛散 牛黄、麝香各0.3g,天竺黄、蝉蜕各6g,镜砂1.5g,川大黄、甘草各3g。共为细末,分为9包,每服1包,日3次,乳汁或白开水送服。若六淫外感者,以薄荷、钩藤各6g,煎汤送服;若邪热壮盛者,加水牛角lg;如痰热壅盛,加竹沥6g,猴枣0.6g;如搐搦掣动剧,加全蝎、天麻、钩藤各6g,煎汤送服;如惊惕不安、神志不清者,加琥珀1。5g。

2.羚牛熄风汤 羚羊角、水牛角各15g,桑枝、薏苡仁各30g,忍冬藤18g,全蝎6g,蜈蚣2条,地龙、防己各12g,白茅根、生石膏各24g。头摇甚者加磁石18g,生石决明24g;外感发热时加荆芥、防风各10g。水煎服,每日1剂。

五、中成药治疗 、

1.小活络丹 祛风除湿,通络止痛。每次服1丸,日服3次。

2.天王补心丹 滋阴养血,补心安神。每次服8粒,日服3次。

3.朱砂安神丸 镇心安神,泻火养阴。每次服1丸,日服3次。

六、针灸及其他治法

1.体针

(1)1组取大椎、风池、合谷、绝骨透三阴交;l组取太冲、支沟透间使。两组穴交替使用,强刺激,每日1次。

(2)取穴足三里、曲池、安眠、风池、大椎、合谷、神门、阴陵泉、三阴交。用强刺激,一般不留针,每日1次,10次为1疗程。

(3)取穴风池、大杼、肾俞,上肢加手三里、合谷、曲池、商阳;下肢加环跳、足三里、风市、阳陵泉、悬钟、昆仑、大敦。用平补平泻,中等刺激手法,每日1次,10次为1疗程。

2.头针 取舞蹈震颤控制区,或加运动区、平衡区。进针后以每分针200次频率捻转2—3分钟,留针10分钟,再同样捻转2—3分钟后起针,起针时用棉球压迫使不出血。每日或隔日1次,10一15次为l疗程,休息3—5日后,再行第2疗程。

3.耳针 取穴:神门、皮质下、心、脑点、枕。每次选2—3个穴位,强刺激,不留针。

4.艾灸 取穴:风池、外关、合谷、血海、阳陵泉。气血亏虚加足三里。每日施灸1—2次,可用艾条悬灸,10日为1疗程。

5.水针 取穴:中渚、昆仑、大椎。用醋酸氢化可的松(每ml含25mg),每穴0.3—0.5ml注射。

6.穴位埋线疗法 取穴:哑门、大椎。以骨穿针带2号羊肠线深埋穴内(哑门穴直刺工。5寸,大椎穴斜刺l寸深)。

七、西医治疗

1.抗风湿治疗 风湿病确诊后,应给予青霉素治疗,一般肌内注射40~80万U,日1—2次,2周为1疗程。然后继用长效青霉素(苄星青霉素)120万U,每月肌注1次,并同时服用阿司匹林或水杨酸钠,待症状控制后,再减半用药,维持治疗6—12周。风湿热症状明显者,可加用强的松或强的松龙,每日10~20mg,分3—4次口服,症状控制后逐渐减量,总疗程需2—3个月。对症状顽固者,有人提出试用免疫抑制剂,如硫唑嘌呤每次25~50mg,每日2—3次,但其疗效尚肯定。

2.镇静药的运用 对不自主运动,首先应用氟哌啶醇,自每次0.5mg开始,每日El服2—3次,以后逐渐增加至不自主运动控制为止。亦可选用氯丙嗪12.5~50mg(t],JL每次每公斤体重lmg),或苯巴比妥0.015g~0.03g(小儿每次每公斤体重2rag),严重躁动不安者,可给安定lOmg,静脉徐缓注射,或用安定2—5mg肌注,或氯丙嗪每公斤体重0.5一lmg肌注,亦可用10%水合氯醛和聚乙醛(副醛)各lOml,加生理盐水40ml作保留灌汤(因对肠粘膜的刺激较大,故不宜多用)。

3。妊娠舞蹈症的治疗原则 与小舞蹈病相同,但因其死亡率较高,故有人主张在全身情况未衰竭前,尽早终止妊娠。大多数病例在终止妊娠后;症状常立即停止。亦有主张早期应用镇静剂,使轻症病例症状减轻和防止发展。

八、中西医结合治疗

该病在风湿热临床表现突出时,应着重应用西药抗风湿治疗,且多加用激素,临床多能取得较好疗效,但该病需长期治疗,激素对儿童骨骼发育有影响,如能与中药配合治疗,可减少激素的用量,减轻其副反应,并能达到较好的疗效;中药在辨证论治的基础上加辨病用药,本病早期采用祛风清热、除湿化痰等法,病情稳定后,多采用养血平肝熄风等法以控制不自主运动。

[研究述评]

(1)本病的临床表现为风动之象,如《内经》所云:“诸风掉弦,皆属于肝。”不仅与外风有关,而且与肝风内动有关,故治疗上以祛风为主要治法。

(2)虽然西医认为本病是风湿热的主要表现,但是中医治疗不可受病名的约束,认清寒热虚实的侧重,从而确定治法孰主孰辅。

(3)中医学有“治风先治血,血行风自灭”的古训,故治疗中在熄风养血通络基础上勿忘活血通络,能够改善脑循环,使锥体外系结构免受永久性损害。黄传克运用桃红四物汤加味治疗该病,疗效满意。

(4)小舞蹈病的预后多属良好,因西医尚无特效的治疗方法,因而运用中医药治疗本病,尚有一定的潜力,但目前所报道的案例多为个案,未能设立严格的对照组进行对比观察,且疗效评定标准不一,远期疗效随访例数较少,使评价中医药对本病的疗效及不同资料间的相互比较有一定困难,这些问题有待今后解决。

  

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