爱华网成人结肠冗长症是一种先天性结肠畸形,发病率很低,是结肠在发育中再生长所致。由于结肠增长,而且相对固定于肝脏、脾脏以及侧后腹膜,所以导致结肠的某一段或几段解剖部位迂曲,肠管的不通畅引致反复腹胀、腹痛以及便秘与腹泻交替的临床症候群。
l 临床资料l.1一般资料;本组男13例,女29例,男女之比为1:2.22。年龄38~71岁(中位年龄66岁)。病程5~36年(中位24年)。1.2 临床表现:32例患者(75.7%)有顽固性便秘,大便周期3~12d,常规通便及灌肠疗效较差。18例患者(42.9%)有反复腹痛、腹胀、停止肛门排气排便及恶心和呕吐等症状,其排气、排便停止时间3~16d。16例患者(38.1%)便秘与腹泻交替出现,以便秘为主。全部患者有严重的食欲下降、消瘦、贫血、失眠、烦躁不安等全身症状。1.3 伴随疾病:16例存在原发性高血压,12例非胰岛素依赖型糖尿病,4例存在不同程度的前列腺增生一例伴随腹股沟疝。有26例合并不同程度的直肠前突出或内痔。.4 诊断:本组6例乙状结肠扭转,其中2例因急性乙状结肠扭转而急诊手术,术中确诊为乙状结肠冗长症;另4例行灌肠治疗后排出大量粪便后症状改善,钡剂灌肠确诊乙状结肠冗长,而予以择期手术。4例急性横结肠梗阻者4例保守治疗无效后,急诊手术证实为横结肠乙状结肠冗长,另3例肠道通畅恢复后,钡灌肠确诊。其余32例均经X线钡剂灌肠检查获得确诊,分别为乙状结肠冗长症12例,其乙状结肠在左下腹形成l个或2个以上的曲折,有l例形成3个曲折,跨过了中线到右侧,然后再向下进入盆腔并与直肠相连;潢结肠冗长10例,横结肠过长者形成向下严重弯曲,甚至达盆腔,或形成1个回折,在肝曲或脾曲达黄膈;升结肠冗长4例,其长度超过20cm或形成1个回折,甚至进入盆腔;降结肠、乙状结肠冗长4例,降结肠过长者在脾曲以下l个或2个回折向下降,横结肠、降结肠、乙状结肠冗长l例;全结肠冗长l例,其升结肠、横结肠、降结肠及乙状结肠均达到正常长度1.5倍或2倍。根据冗长结肠累及的部位及范围,参考McMahon JM所述分型标准,本组35例为Ⅰ型,单节段结肠的冗长;5例为Ⅱ型,两节段结肠的冗长,2例为Ⅲ型,3节段以上结肠的冗长。1.5 治疗3例行急诊手术,术中结肠灌洗,其中2例行横结肠造瘘、乙状结肠部分切除术,二期关闭瘘口;另l例行盲肠造瘘、横结肠部分切除术,二期关闭瘘口。39例经肠道的充分准备后,行择期手术治疗。其中行横结肠部分切除端端吻合ll例;盲肠造瘘,二期横结肠部分切除2例;乙状结肠部分切除加固定术4例,乙状结肠切除12例;右半结肠切除4例;降结肠、乙状结肠部分切除,将脾曲横结肠向下游离与乙状结肠下端吻合4例;横结肠部分切除、降结肠切除、乙状结肠部分切除,再将横结肠右半拉下与乙状结肠下端吻合2例。
2 结 果2.1 病理捡查:大体病理肉眼所见:急诊手术者中,l例乙状结肠扭转者由于粪便压迫致肠壁坏死穿孔;2例有乙状结肠或横结肠肠壁坏死。择期手术中,35例结肠肠壁稍增厚,肠腔不同程度扩张;4例病情严重者肠壁增厚及肠腔扩张明显。组织病理学镜下所见:42例均呈结肠慢性炎症。8例可见少量退行性变的神经节细胞;5例提示降结肠及乙状结肠部分区域肌层厚薄不均,走向紊乱,肌丛及神经节未见异常,倾向于结肠发育异常;3例有神经节细胞固缩、神经节细胞体积小、染色深、核仁不清晰;l例未见明显病理改变。2.2 本组42例患者中,术后有35例经3个月及l、3、5年随访,随访率为83.3%。随访结果:28例症状消失、排便正常,胃纳恢复,体重增加,无并发症发生。4例仍有便秘腹泻交替出现的症状,钡灌肠提示结肠蠕动差,保守治疗症状改善。3例因术中结肠切除不够,2年后再次手术,术后症状消失。
3 讨 论尽管结肠的长度与人种、身高、体型以及性别有关,但中国成人的各节段结肠的解剖长度大致恒定,并且解剖部位相对固定于侧腹膜或肠系膜。一般成人升结肠长度为15cm,横结肠55cm,降结肠20cm.乙状结肠40cm.如果超过正常值及活动范围增大者可诊断为结肠冗长症,可发生于结肠各段,可以是单段或多段。根据冗长结肠累及的部位、范围,可将结肠冗长分为3型;Ⅰ型为单节段结肠的冗长,Ⅱ型为两节段结肠的冗长,Ⅲ型为3节段以上的结肠的冗长。临床上以Ⅰ型和Ⅱ型多见,而Ⅲ型罕见。结肠冗长症病情复杂,对该病的明确诊断有如下几点:①腹痛、腹胀或长期顽固性便秘;部分可因肠功能不良,偶出现腹泻,或便秘与腹泻交替出现。②长期便秘者可在腹部扪及条索状、质硬且活动度较大的包块,通便后包块减小或消失,症状缓解或消失。③X线钡剂灌肠是诊断结肠冗长症的主要依据和重要手段,可发现:结肠蠕动较差,病变肠段扩张、迂曲和黏膜肥厚,甚至形成曲折。④排除肠道占位病变或肠激惹综合征等其它疾病。⑤在该病的急性发作期,发生完全或不完全低位肠梗阻、肠扭转、穿孔等并发症,而行急诊手术时,在术中发现结肠各段过长。⑥切除的肠段行病理检查发现:肠道肌层见退行性变的神经节细胞,或存在神经节细胞固缩、神经节细胞体积小、染色深、核仁不清晰;结肠部分区域肌层厚薄不均,走向紊乱,提示结肠发育异常。纤维结肠镜或乙状结肠镜等检查对该疾病价值不如钡灌肠,因急性期存在炎症水肿,存在收缩性或痉挛性改变,容易发生穿孔;而且结肠镜观察的是肠道内壁的局部病变,不能对结肠进行宏观的检查,因此不宜常规使用。结肠冗长症的临床特点属于功能性肠道疾病,未并发便秘者或症状轻微者,一般不需手术洽疗。根据本组42例外科手术治疗该病的经验。我们认为手术适应证为①长期顽固性便秘,反复长时间腹胀、腹痛,大便周期4d以上者;②钡剂灌肠显示结肠冗长,甚至出现曲折、反复折叠或长度超过正常长度的1.5倍;③经过长期规范的非手术疗法,效果不佳或无效；④出现胃纳减退、中度到重度营养不良,影响工作与生活；⑤⑥结肠,特别是乙状结肠过长,易出现肠套叠、肠扭转、肠穿孔、肠梗阻等并发症,应积极手术治疗。⑥伴有原发性高血压、糖尿病、冠心病或呼吸功能不良者,手术指征宜放宽,以避免手术机会对于该疾病，应尽量避免在急性期手术，因急诊行肠管切除吻合术感染和肠瘘发生概率高，而且大多需要二期手术。清除肠道粪便，清洁灌肠是择期手术的重要措施，。本组39例经肠道的充分准备，包括两方面：1、术前1周即开始清除肠道粪便，清洗肠道：此类患者术前有大便干结，同时口服5%~10%甘露醇溶液更有助于清除肠道粪便。但因甘露醇在肠道内被细菌酵解，可产生因术中用电刀易引发爆炸的气体，术中应十分注意；对年迈体弱、心功能不佳者，也应慎用；2、于术前5天即进食流质，口服肠道抗菌药物。经过如此肠道准备措施，可是结肠排空，并能尽量减少肠腔内细菌数量，减少手术后腹腔及创口感染，是防止肠瘘发生的重要措施之一 。
应根据患者结肠冗长症的类型。衡量是否需要切出部分肠段或手术切除的部位和范围.型：可切除病变或迂曲的结肠后断端吻合，病变范围小、肉眼下无肠管异常且病人不耐受肠切除者，可行肠管固定术，将浆肌层与侧腹膜缝合。型：可很具冗长的结肠是否延续，行单节段切除或分段切除。型：多需要分节段结肠切除，以保留一定长度的结肠肠袢。全结肠冗长的患者，行全结肠切除需慎重，大多需要保留横结肠一半，横结肠于回肠末端及直肠上端吻合。
