发布时间：2018年04月10日 23:21:03分享人:胭脂烫来源:互联网18
新生儿溶血病新生儿溶血病是指母婴血型不合，母血中对胎儿红细胞的免疫抗体IgG通过胎盘进 入胎儿血液循环，发生同种免疫反应而引起的贫血。 〔病理与发病机制〕 新生儿溶血病以ABO系统血型不合最为常见，其次是Rh系统血型不合。 如果母亲缺乏由父亲传给胎儿的血型抗原，此抗原可在孕期尤其在生产时进入母体 产生相应抗体，这种IgG血型抗体可经过胎盘进入胎儿循环与红细胞上相对抗原结合， 使红细胞在单核-吞噬细胞系统遭致破坏而发生血管外溶血。 一、ABO血型不合 母亲多为O型，婴儿是A型或B型；少数发生在母-子为A-B， A-AB或B-A，B-AB血型。如母为AB型或婴儿为O型则均不会发生新生儿溶血病。因为A、 B血型物质广泛存在于自然界某些植物、寄生虫及细菌中，O型母亲通常在孕前早已接触 过A、B血型物质抗原的刺激，并产生了相应的抗A、抗B的IgG，故ABO血型不合约50%在 第一胎即可发病。 二、Rh血型不合 我国大多数人为Rh阳性血型，而Rh阴性的人仅占极小的一部分， 约为0.74～15.7％。Rh抗原强弱的次序为D>E>C>c>e>d，故RhD溶血症最为常见，其次 为RhE溶血症。前者之父为Rh阳性（D/D或D/d），母为Rh阴性（d/d），胎儿为Rh阳性 （D/d），母缺乏由父传给胎儿的D抗原；后者母缺乏由父传给胎儿的E抗原，而母亲及 胎儿均可为Rh阳性（CDe/CDe）或阴性（Cde/Cde）。 Rh抗原仅存在于Rh猴及人的红细胞上，此抗原初次致敏约需0.5～1ml血液。致敏 后首先产生的IgM抗体不能通过胎盘，到以后产生IgG时，胎儿已经娩出，故Rh溶血病 一般不会在第一胎、又未输过血的母亲发生。由于分娩时胎儿血进入母循环的血量常 可超过0.5～1ml，而且第二次致敏仅需0.01～0.1ml血液，并很快产生大量IgG抗体， 因此Rh溶血病症状随胎次增多而越来越重。很少数未输过血的母亲在怀第一胎时也发 生Rh溶血病，这可能是Rh阴性的产妇母亲为Rh阳性，使产妇本人在出生时已接受了其 母亲的抗原而致敏，若其首次妊娠胎儿为Rh阳性（D/d），在孕期即可使其再次致敏， 很快产生抗D的IgG、通过胎盘引起胎儿发生RhD溶血症。 〔临床表现〕Rh溶血病症状较ABO溶血病者较严重。 一、胎儿水肿 见于病情严重者，出生时全身水肿，皮肤苍白，常有胸、腹腔积 液，肝脾肿大及贫血性心衰，如不抢救大多死亡。严重者为死胎。 二、黄疸 大多数Rh溶血病患儿在24小时内出现黄疸，而ABO溶血则多于第2、3天 出现。黄疸均迅速加重，血清胆红素上升很快。 三、贫血 轻症患儿血红蛋白可高于140g/L，到新生儿后期才出现贫血；重症则常 小于80g/L，甚至低于30～40g/L，易发生贫血性心衰。肝脾肿大多见于Rh溶血病，而 ABO溶血病肝脾肿大较少、较轻，主要是因为造血代偿性增生所致。 四、胆红素脑病（核黄疸） 一般发生于生后２～７天，早产儿尤易发生。首先出 现嗜睡，喂养困难，吸吮无力，拥抱反射减弱、消失，肌张力减低。很快发展为双眼凝 视、肌张力增高、角弓反张、前囟隆起、呕吐、尖叫、惊厥，常有发热。死亡率极高。 即使幸存，也常出现手足徐动症、听力下降（高频失听）、智能落后、眼球运动障碍、 牙釉质发育不良等后遗症。 〔诊断〕 一、产前诊断 对Rh阴性的孕妇在妊娠12～16周，28～32周和36周时应检测其血 中有无抗D、抗E等抗体，如抗体效价上升至>1:32时，应间接测定其羊水中胆红素的浓 度。同时测定羊水中磷脂和鞘磷脂的含量，为决定分娩时间作参考。Ｂ超可检查胎儿有 无水肿、有无腹水等。 二、产后诊断 １、Rh溶血病 患儿红细胞直接抗人球蛋白实验阳性即可确诊；应再用患儿血清与 各标准细胞作抗人球蛋白间接试验测出患儿抗体类型，明确患儿系RhD、RhE或其它Rh 溶血病。 ２、ABO溶血病 患儿红细胞上结合的抗体较少，故抗人球蛋白实验常为阴性或弱 阳性，用改良法可提高阳性率；患儿血清游离抗体（抗A或抗BIgG）阳性表明母血抗体 已进入胎儿；抗体释放试验阳性即可确诊。 ３、重症黄疸患儿 一旦出现嗜睡、吸吮力弱、肌张力减低等即应考虑胆红素脑病 的可能。 〔治疗〕 一、产前治疗 孕妇血中Rh抗体>1:64时应考虑血浆去除法（即抽出血液，去除其 血浆，将血中其它成分再回输），以清除Rh血型抗体；胎儿水肿或胎儿Hb<80g/L而肺 尚未成熟者可行宫内输血，直接将孕妇血清不凝结的浓缩红细胞在B超监测下注入脐血 管；孕妇在预产期前1～2周口服苯巴比妥90mg/d，以诱导胎儿葡萄糖醛酸基转移酶的 产生；羊水中胆红素浓度明显增高，且L/S>2者，可考虑提前分娩，以免进一步发展为 胎儿水肿或死胎。 二、产后治疗 要努力度过三关：第一关（生后１天内），立即用压缩红细胞换血 以改善胎儿水肿，禁用白蛋白，以免增加血容量、加重心衰；第二关（２～７天），降 低胆红素防止核黄疸；第三关（２周～２月），纠正贫血。具体方法如下；： １、降低血清胆红素 ⑴光照疗法 采用光照使4Z,15Z-胆红素转变为4Z,15E-胆红素异构体（C15处双键 旋转180°）和光红素异构体，两者均不需与胆红素结合即可由胆汁尿液排出。但需要 12～24小时才能使血清胆红素下降，故不能用光疗替代换血治疗。光疗一般采用波长 420～470nm的蓝色荧光最有效，亮度以160～320W为宜，双面光疗效优于单面光，灯光 与患儿距离约20～25cm。光疗中应用不透光黑布或黑纸保护患儿双眼以免损伤视网膜。 光疗可有发热、不显性失水增加、短暂腹泻与皮疹、血钙降低、核黄素分解增多等不严 重的副作用；血清结合胆红素>68.4umol/L（4mg/L）时，光疗可使皮肤呈青铜色，停 止光疗后可缓慢消退。 ⑵换血疗法 ①指征：出生时有胎儿水肿、明显贫血（脐带血Hb<120g/L）；血清 胆红素在足月儿>342umol/L（20mg/dl），早产儿体重1500g者>256umol/L（15mg/dl），体重1200g者>205umol/L（12mg/dl）可考虑换血（越是早产，越应放宽 指征，尤其是有缺氧、酸中毒、败血症时）；凡有早期核黄疸征象者；②血源选择： Rh溶血病应采用Rh血型与其母亲相同，ABO血型与患儿相同（或抗A、抗B效价不高的O 型）的供血者；ABO溶血病可采用O型红细胞加AB型血浆或用抗A、抗B效价不高的O型 血；③换血量：为150～180ml/kg（约为患儿全血量的2倍），常用导管插入脐静脉换 血，每次抽出10～20ml，输入10～20ml。 ２、增加胆红素与白蛋白的结合 ①可输血浆25ml/次或白蛋白1g/L，可减少核黄 疸的发生，换血前2～４小时使用更可增加胆红素的换出量；②纠正酸中毒；③防止低 血糖、低体温，禁用磺胺异恶唑及磺胺苯吡唑。 ３、其他治疗 及时纠正缺氧、酸中毒，避免快速输入高渗性药物，以免血脑屏障 暂时开放，使已经与白蛋白结合的胆红素也可进入脑组织。 〔预防〕 Rh阴性孕妇在娩出Rh婴儿３天内应肌注抗DIgG300mg，此剂量至少可中和10ml胎 血，以避免孕妇被致敏；Rh阴性妇女在流产、羊膜穿刺、产前出血或宫外孕输过Rh阳性 血时，也应用同样剂量预防。
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