爱华网【临床资料】
男性，54岁。因“右上腹痛伴咳嗽20天”入院。查体：体温36oC，心率88次/分，呼吸20次/分，血压140/90 mmHg。神志清楚，发育正常，右侧胸活动度及语颤减弱，右侧肺叩诊呈浊音。心律齐，未闻及病理性杂音，腹平坦，右上腹轻微压痛，反跳痛（±），肝脾肋下未及，Murphy征（-），移动性浊音（-），肠鸣音正常。
图1纵隔恶性孤立性纤维瘤
A
B
C
D
E
F
A.B.CT平扫后纵隔偏右侧脊柱前方见一巨大不规则分叶状软组织肿块，大小约15 cmx8.0cmx7.5 cm，椎体骨质未见改变，食管向左推移；
C.D.肺窗示周围肺内未见明显实质性病变；
E.F.增强扫描病灶不均匀中度强化，食管腔受压向左移位
【最后诊断】恶性孤立性纤维性肿瘤（术后病理）。术中发现肿瘤位于膈肌、心包、食管、肺及下肺静脉之间，约16 cmx8 cmx8 cm大小，边界不清，切开肿瘤外膜，外膜下肿瘤组织疏松、散碎。
【诊断要点】
孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）以往被认为是间皮瘤的一种类型，故又称为局限性间皮瘤、局限性纤维性间皮瘤等，目前倾向认为起源于树突状间质细胞，多见于中年人，良恶性之比约为7：1，没有明显性别差异。好发于胸膜腔，还可以在腹膜、腹膜后、纵隔、四肢、鼻咽、眼眶等部位发生，发生于纵隔处较少见，影像表现不具有特征性，诊断准确率较低。免疫组化显示CD%表达强阳性。
1.临床表现：该病临床症状相对少见，常在影像检查时偶然发现。临床常无症状，但随着肿瘤的增大在相应部位会产生压迫症状，如咳嗽、呼吸困难、吞咽困难等，少数可产生副肿瘤综合征，如产生胰岛素样生长因子可导致低血糖。
2.X线表现：
病变部位纵隔影增宽，侧位片示纵隔内肿块，边界清晰，邻近结构常呈受压改变。
3.CT表现：
CT能较好地显示肿瘤的形态、边缘、密度以及与周围组织的关系，对定位及定性诊断具有重要价值。
1）多数肿块包膜完整，呈圆形或蕈伞状，境界清晰。
2）平扫表现为密度均匀或不均匀，当肿瘤较大时常伴有坏死，少数可出现钙化灶。
3）增强扫描肿瘤较大时常有坏死，呈不均匀地图样强化，较小时可呈中度均匀强化。增强早期肿瘤 内可见异常紊乱的血管，且持续强化。
4）如病灶边缘不清或有沙砾状钙化，往往提示病变有恶性倾向。
4.MRI表现：
1）T1WI呈低或中等信号，T2WI呈低信号，相对具有特征性。
2）肿瘤巨大时，常有坏死，MRI表现为混杂信号。
3）肿瘤血供丰富时，可见点状或条状流空信号。
【分析思路】诊断依据：
1.患者为男性，54岁。右上腹痛伴咳嗽20天。
2.后下纵隔偏右侧脊柱前方见一巨大不规则分叶状软组织肿块，大小约15 cmx8.0 cmx7.5 cm，突向肺野。
3.肿块周围椎体骨质未见改变，食管受压向左移位。
4.增强扫描肿块呈中度不均匀强化，肿块与周围组织界限不清。
鉴别诊断：
神经源性肿瘤：是后纵隔最常见的肿瘤，常位于后纵隔脊柱旁沟，可伴有周围骨质的异常，神经鞘瘤多起源于脊神经后根，肿瘤穿过椎间孔向外扩展呈哑铃状。另外，该病例肿块位于脊柱前，还需要与食管病变鉴别，食管癌和食管平滑肌瘤均在脊柱旁形成软组织肿块，但往往与食管关系密切，钡剂造影可见食管壁增厚梗阻、黏膜中断等改变。
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