爱华网德胜门中医院血液科：再生障碍性贫血（aplastic anemia，AA）是指骨髓未能生产足够或新的细胞来补充血液细胞的情况。一般来说，贫血是指低的红血球统计，但患有再生障碍性贫血的病人会在三种血液细胞种类（红血球、白血球及血小板）均出现低统计的情况。
再生障碍性贫血_再生障碍性贫血 -概述
再生障碍性贫血
再生障碍性贫血（简称再障）（aplasticanemia）是指由各种原因引起的骨髓造血功能衰竭，造成全血细胞减少的一种疾病。临床上以红细胞、粒细胞和血小板减少所致的贫血、感染和出血为特征。
据中国21省（市）自治区的流行病学调查，年发病率为0.74/10万人口，明显低于白血病的发病率；慢性再障发病率为0.60/10万人口，急性再障为0.14/10万人口；各年龄组均可发病，但以青壮年多见；男性发病率略高于女性。原发性稍多于继发性。
再生障碍性贫血_再生障碍性贫血 -病因
现时已知的再生不良性贫血的一个病因是自体免疫性疾病，当中白血球自行攻击骨髓。
很多的病例都不能清楚判断病因，但再生不良性贫血有时会与一些物质，如苯、辐射的接触，或是使用某类药物，包括氯霉素及苯丁吡唑酮有所关联，可能会造成骨髓造血细胞的器质性病变。
免疫因素：再障可继发于胸腺瘤系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等病人血清中可找到抑制造血干细胞的抗体一些原因不明的再障可能也存在免疫因素。
再生障碍性贫血_再生障碍性贫血 -病征
?贫血，有着不适、苍白及其他病征；
?血小板减少症，提高了出血及瘀斑的风险；
? 白血球减少症，提高了感染的风险。
再生障碍性贫血_再生障碍性贫血 -检查
正常人与再障患者骨髓片比较
?血象：呈全血细胞减少，贫血属正常细胞型，亦可呈轻度大红细胞。
?骨髓象；
?骨髓活组织检查和放射性核素骨髓扫描；
?其他检查：造血祖细胞培养不仅有助于诊断，而且有助于检出有无抑制性淋巴细胞或血清中有无抑制因子。
再生障碍性贫血_再生障碍性贫血 -诊断
现时的诊断方法只有骨髓切片检查。为了寻求诊断的线索，在进行此检查前，病人一般会接受其他血液测试，包括全面血球统计、肾功能测定、电解质功能测定、肝功能测定、甲状腺功能测定、维生素B12及叶酸水平等。
再生障碍性贫血_再生障碍性贫血 -治疗
再生不良性贫血的治疗，可以透过服用药物或在病症较严重时进行骨髓移植。骨髓移植是最能达到痊愈效果的方法，但进行期间却有很大的风险。从合适捐赠者移植来的骨髓会取代失效的骨髓，骨髓内多能化的干细胞会重新组成所有血液细胞，建立病患者一套新的免疫系统、红血球及血小板。但是除了移植失败外，新造的白血球亦有攻击身体内其他细胞的可能性，称为“移植物对抗宿主疾病”。再生不良性贫血一般治疗上开始会采用抗胸腺淋巴细胞球蛋白（ATG或抗淋巴球球蛋白），配合约几个月环孢菌素的疗程，首先压抑免疫系统，使造血细胞恢复功能，来调节免疫系统。在压抑免疫系统期间，由于白血球低下，病人会被保护于尽量减少微生物的房间，以减少感染的风险。温和的化学疗法使用环磷酰胺及长春新碱对治疗有效。抗体疗法，如使用ATG或目标T细胞却会攻击骨髓。使用类固醇一般都没有效用。
再生障碍性贫血_再生障碍性贫血 -并发症
皮肤粘膜出血
再生障碍性贫血并发症除出现感染、内脏出血外，慢性型病例，由于长期贫血，晚期可发生贫血性心脏病。如输血过多，达10000毫升以上者，可发生血色病。
约10-33%的再生不良性贫血的病人会发展出一种罕有的病症，称为“阵发性夜间血尿症”（简称PNH，即贫血以外加上血小板减少症及／或血栓症），一般解释是指骨髓为对抗免疫系统的攻击而产生的逃避机制。流式细胞术是一种测试再生不良性贫血的病人是否患上PNH的认可的方法。
再生障碍性贫血_再生障碍性贫血 -预防
?对造血系统有损害的药物应严格掌握指征，防止滥用。在使用过程要定期观察血象。
?对接触损害造血系统毒物或放射性物质的工作者，应加强各种防护措施，定期进行血象检查。
?大力开展防治病毒性肝炎及其他病毒感染。
?患者需要注意生活规律，保持心情舒畅，劳逸结合，加强锻炼，养成良好的卫生习惯，早晚刷牙，少到或不到公共场所，以免感染疾病。
再生障碍性贫血_再生障碍性贫血 -相关病例
今年（2013年）27岁的陕西省西安市丹凤县的姑娘王亚，早些年被查出患有再生障碍性贫血。由于自小丧母，所以当妈妈是她一直以来的心愿。虽然医生一再强调她不适合怀孕，但她仍然冒着巨大风险，虽然两次怀孕均流产，目前（2013年2月）她仍在唐都医院治疗。
再生障碍性贫血_再生障碍性贫血 -再生障碍性贫血的护理
1、注意患者的出血倾向，如皮肤粘膜出血、鼻衄、牙龈出血、眼底出血等，给予对症和止血处理;发生胃肠道大出血或存在颅内出血的危险时，应立即报告医生，同时准备好各种抢救药物及用物，协助抢救。
2、保持再生障碍性贫血患者的病室清洁，每天空气消毒，白细胞下降者应行保护性隔离以减少感染。
3、注意口腔清洁及肛门卫生。坚持饭后、睡前漱口，防止口咽部溃疡。
再生障碍性贫血_再生障碍性贫血 -再生障碍性贫血的饮食问题
1、供给高蛋白饮食：
对于再生障碍性贫血饮食这一问题也要注意各种红细胞的增殖分化和再生，都需要依赖蛋白质作为基础，所以再生障碍性贫血病人在饮食方面更需要供给营养价值高
的动物性蛋白质，如含蛋白质丰富的瘦肉、蛋类、鱼类、乳类、鸡肉、豆制品及动物肾脏等。另外多吃鳖、龟及动物骨或骨髓熬汤等。
2、补充造血物质：
虽然再生障碍性贫血不是由于造血物质缺乏所致，但由于反复出血，常可导致慢性失血性贫血，从而加重再生障碍性贫血的贫血程度，因此食物中常应补充含铁质、
叶酸、维生素B12、维生素B6、维生素K、维生素C丰富的食品，对再生障碍性贫血饮食原则这一问题，一定要特别的重视。
再生障碍性贫血_再生障碍性贫血 -再生障碍性贫血的预防方法
1、首先，出血和感染是再障患者最为常见的两个死亡的原因。不管在哪个季节，这都是首当其冲的问题，因此预防出血和感染的发生是护理中最值得注意的问
题。护理中应注意及时停止接触可疑致病因素，并避免使用损伤骨髓的药物，高热时可采用冰袋、酒精擦浴等物理降温的办法，避免使用退烧药等。
2、其次，天气转变，气温忽高忽低，是容易出现感冒等疾病的时期;再障患者的情绪、心理、精神及饮食变化较大等因素，有时候会大量减少衣物，不注意早晚的
温差变化，导致季节性流感。所以在感冒好发的季节一定要加强预防措施，增强机体对细菌、病毒的免疫力。尤其是孩子，由于体质比较弱，各方面发育还不健全，
家长们需要引起注意。
3、再次，再障患者可以适当运动。适当运动。增强体质提高自身免疫力对再障患者的康复没有坏处，春晨很适合做些户外运动，再障患者可以在温暖的早晨呼吸下新鲜空气，
