爱华网妊娠期肝内胆汁淤积症（ICP）是妊娠中、晚期特有的并发症，临床上以皮肤瘙痒和胆汁酸升高为特征，主要危害胎儿，使围生儿发病率和死亡率增高。该病对妊娠最大的危害是发生难以预测的胎儿突然死亡，该风险与病情程度相关。本病具有复发性，本次分娩后可迅速消失，再次妊娠或口服雌激素避孕药时常会复发。ICP发病率0.8%～12.0%，有明显地域和种族差异，国内上海和四川省发病率较高。
妊娠期肝内胆汁淤积症_妊娠期肝内胆汁淤积症 -概述
胆汁淤积症ICP是一个谜一般的疾病对ICP的认识和命名经历一个较长的历程：早在1883年Ahlfeld首次报道一种在妊娠晚期出现并在以后妊娠中有复发倾向黄疸的妊娠并发症，直至1954年Svanborg及1955年Thorling对该病从组织病理学、生物化学及症状学作了研究，并有比较详细的阐述后，不少学者又对ICP的流行病学及诊断学作了深入的探讨认识到本病是以肝内胆汁淤积为特点的疾病，1976年Reid明确提出ICP虽对母体无严重危害，但对围生儿却有发生宫内窘迫使围生儿死亡的不良影响，对ICP的研究开拓了一个新领域。由此，根据各个阶段对它的认识，曾经有过不同的命名：开始时由于同一患者每次妊娠晚期发生黄疸而发现本病故称之为妊娠期复发性黄疸(recurrentjaundiceofpregnancy)，后来又因其发生于妊娠期，表现为良性过程，故称之为特发性妊娠期黄疸(idiopathicjaundiceofpregnancy)，20世纪60年代以后，根据ICP的病理特征而改称为产科胆汁淤积症(obstetriccholestasis)，1960年Hammerli首次用ICP的命名，70年代以后，绝大多数学者在文献中普遍采用ICP为病名以与其他胆汁淤积症相区别。
在中国，1964年胡宏远等首次报道1例妊娠期复发性黄疸。至1984年吴味辛对重庆地区及1986年戴钟英对上海地区的ICP作了较为详细报告后，此后国内报告者日益增多。
妊娠期肝内胆汁淤积症_妊娠期肝内胆汁淤积症 -流行病学
结构图1.发病率ICP健康搜索在各个国家的发病率有很大差异，北欧的瑞典芬兰，南美的智利、玻利维亚是高发地区。其中以智利的发病率最高，妊娠瘙痒高达13.2％，妊娠合并胆汁淤积发生率为2.4%Reyes发现智利的Araucanian印第安混血种人的ICP发生率最高，妊娠瘙痒高达22.1%，妊娠合并胆汁淤积性黄疸高达5.5%，提示该病的发生与种族及遗传学有关。中国上海等地区的发生率亦高，是应该引起注意的。
2.家族性不少文献报道ICP有家族性发生的倾向。早在1965年Holzbach报告1一例典型的家族性ICP病例，患者第12、3次妊娠均有严重瘙痒，第4胎为ICP，产后恢复正常但在服用避孕药norethindrone及mestranol后黄疸重现停药20天后消退患者母亲6次妊娠均有瘙痒，其姐姐2次妊娠亦均有黄疸，分娩后消退1976年DePagter报道一个家族4代133名成员中，有4例发生ICP，有9例在孕期出现瘙痒或黄疸，有2例在口服避孕药后出现瘙痒。1983年Holzbach又对一个容易发生ICP的5代50人家族中的3代18岁以上的男性和女性作了详细研究，对其中临床上有迹象的对象(包括男性)进行口服固醇类激素激惹试验和组织相容性试验，结果表明ICP的亲代遗传是按照孟德尔优势遗传的模式进行的。因此Holzbach认为本症确有遗传的特点，家族中的男性可以是携带者，其表型是被抑制的。
3.基因研究，对有遗传性倾向的疾病其分子水平的研究已经成为病因学的重点。Jansen等(2000)对进行性家族性肝内胆汁淤积症(progressivefamilialintrahepaticcholestasis，PFIC)的基因水平作了阐述。他们将之分为3型
