腹泻的分类及发病机制 巨指症 巨指症-巨指症分类,巨指症-发病机制

巨指症是神经生长异常所致,以手指或足趾体积增大为特征的先天性畸形,在四肢先天性畸形中的发生率很低,约为0.9%。巨指畸形是最少见的上肢畸形之一,是由于手指、手掌或肢体超常发育所致。巨指不仅影响肢体功能而且严重影响美观,还给患者带来患者心理上的障碍,容易形成孤僻的性格。

巨指_巨指症 -巨指症分类

一种是静止型,就是说出生的时候比较大,但不会再发展。这一种比较好,治疗的效果也比较好;

另一种是动力型,会一直生长,而且会影响附近的手指。这种情况比较常见。

静止型巨指多不需要治疗,治疗需根据其巨指情况而决定。肥厚的皮肤及皮下脂肪可做部分切除;巨指中粗大的神经切除后可停止巨指的生长;巨指一侧生长快,造成指偏斜时可做指短缩术或截骨矫形术;巨大而无功能的手指,必要时可做截指术。

巨指_巨指症 -发病机制

巨指(趾)的发病机理目前仍在研究中,没有形成定论。Allende认为此病和多发性神经纤维瘤有关。认为骨膜上神经的多发神经纤维瘤导致了骨破坏和再生,并主张多发神经纤维瘤是局限性的快速生长的唯一原因。但是,Thorne 报道了13例病人,没有一个有临床或组织学上的多发神经纤维瘤的特征。于是,Kelikian为了把两者联系起来,用“不完全性多发神经纤维瘤”来定义巨指畸形。

还有一种观点认为是脂肪瘤的变异。Dennyson认为这个理论很有吸引力 ,因为巨指(趾)都表现出纤维脂肪组织的增生,巨指中更为显着的特征是肥大,扭曲的掌神经及其分支在巨趾中很少见。但是,受累的手指大部分都发生在掌侧,故神经源学说仍不能被完全否定。Keret 曾报道了一个同时患巨指和巨趾症的病例,其巨指中神经受累,而巨趾中却没有发现神经异常。所以,最新的观点是Syed等所代表的,虽然巨趾的主要损害是过度增殖蓄积的脂肪组织,巨指的损害是神经,但是,不管它们的基本损害是什么,最终的结果是生长抑制因子的缺乏或局部内因子的表达,导致了手指或足趾的所有成分的过度生长。

巨指_巨指症 -临床特征

巨指(趾)症通常出生后即发生,而其他的手指或足趾都是正常的。可见一个或几个手指明显增大,但并不一定所有手指都累及。Tsuge 曾报道了局限性肥大的病例,损害只累及手指远端。巨指随患儿生长发育逐渐长大,其速度不一。由于病变多位于手指的一侧,除见整个手指巨大外,常见一侧过度生长而使手指呈弧形向侧方偏斜。病变以骨和脂肪的增殖为特点。巨指不仅影响手的形态,还影响功能。如果肿大的病变组织位于腕管内,还会有神经卡压症状。

巨趾主要是纤维脂肪组织的堆积,常发生在侧方或跖面,不对称的肥大导致侧弯。尽管指端肥大是明显特征,足前段的累及常被忽视,使得该病是否包括掌骨或跖骨仍存在争议。但最新的观点仍然倾向于将掌骨或跖骨肥大包括在巨趾症内。纤维组织从趾端向足前段延伸,会导致侧方扩展。足背部软组织肥大较少见,更多的肥大发生在跖面。

巨指_巨指症 -放射学特点

受累指骨或趾骨长度、宽度的增加是总体特征,但是掌骨或跖骨没有清晰的定义。Barsky认为他们不包括在内。但是Tsuge 发现掌骨或跖骨有程度不同的增大。Kelikian报道也有过度增大现象,这种成骨的变化在足部更为常见。

巨指_巨指症 -病理特点

病理学上,巨指(趾)可以看成良性的软组织过度生长,其中有大量的纤维脂肪组织,通常被归类为脂肪瘤 。Ben-Bassat 认为成纤维细胞的增殖是最大的病理学特征,并可以解释皮质增厚和巨指或巨趾畸形。Dennyson亦认为纤维脂肪组织的过度生长是主要病理特点。Barsky描述这些组织更象成人的皮下脂肪,因为脂肪小叶很大,难以挤出。其病理改变是以脂肪组织增生为主的瘤样增生也是一个显着特征。皮下脂肪组织增厚,呈弥漫性分布、无包膜。镜下所见主要为大量成熟的脂肪组织,肥大的脂肪组织常包绕肌肉、神经等周边组织。最新的报道中,Syed等认为巨趾的主要损害是过度增殖蓄积的脂肪组织,巨指的损害是神经。两者存在着明显的区别。

巨指_巨指症 -治疗方法

先天性巨指症根据体积大小分型治疗为佳,轻型选用软组织手术,中型选用骨组织手术,重型选用截指术。

1、轻型:采用保守疗法或手术治疗。

(1)软组织手术:一侧粗大指神经血管,周围脂肪及皮肤切除术,适用于单纯血管或神经粗大,增生者。

(2)游离甲瓣移植术,适用于拇指单纯指神经纤维增生。

(3)截指术。

2、中型:巨指缩短术。

(1)一侧粗大指神经,血管,皮下脂肪及皮肤切除。

(2)指骨骨骺阻滞或切除。

(3)指骨部分切除。

(4)末节指骨切除。

3、重型:

腹泻的分类及发病机制 巨指症 巨指症-巨指症分类,巨指症-发病机制

(1)巨指缩短术。

(2)截指术。

巨指_巨指症 -全球记录


穆罕默德・卡利姆

印度小男孩穆罕默德・卡利姆(Mohammad Kaleem),从小罹患巨指症,双手因此异常肿大。因为卡利姆异于常人的巨大双手,他经常被同龄人甚至是村民们取笑,人们称他为“被诅咒的小孩”。随着年龄的增大,卡利姆的手臂和手也随之增大,他甚至不能自己穿衣服和吃饭。

  

爱华网本文地址 » http://www.aihuau.com/a/8103340103/64119.html

更多阅读

土木工程专业有关考证的分类及要求 土木工程考证攻略

土木工程专业有关考证的分类及要求(仅供参考)职称类:一年后评技术员,再二年后评助理工程师,再四年后评工程师,再五年后评高级工程师,再五年后评研究员级高级工程师.注册类:(工程或工程经济专业)两年后考全国二级建造师,六年后考全国一

固定资产的分类及折旧年限 设备摊销年限

固定资产的分类及折旧年限企业会计制度规定,固定资产是按经济用途和使用情况进行综合分类。由于企业的经营性质不同,经营规模有大有小,对于固定资产的分类可以不同的分类方法,企业可以根据自己的实际情况和经营管理、会计核算的需要进行

化妆品的分类及主要成分知识普及 韩国化妆品普及

化妆品的分类及主要成分知识普及化妆品是清洁、保养和美化人们肤发的日常用品。根据用途可分成清洁类、护肤类、粉饰类、护发类、固发类和美发类等。洁肤类洁肤类化妆品的特点是具有溶解污垢的作用,清洁皮肤能力强,用后须从皮肤上

青铜器的分类及图释 12生肖的甲骨文

青铜器的分类及图释常常参观博物馆,青铜器形态多种多样,其使用功能与名称与现代生活有比较大的距离。青铜器是用红铜、锡、铅的合金铸造而成,也是中国传统造型艺术之一。它不仅具有实用价值,而且还具有陈设欣赏价值。青铜器历史悠久,早

石棉布的分类及用途 二极管分类及用途

石棉布的分类及用途2009.09.24石棉布是由精良的石棉纱线经纬交织而成,按其材料跟功效可分为:无尘石棉布、铝箔石棉布、有尘石棉布、 电解石棉布。因其存在优良的防火机能,石棉布素日称为“防火石棉布”适用于种种热配置跟热傅道系统作

声明:《腹泻的分类及发病机制 巨指症 巨指症-巨指症分类,巨指症-发病机制》为网友花落相融丶分享!如侵犯到您的合法权益请联系我们删除