爱华网硬皮病是一种全身性结缔组织病。病因与遗传和免疫异常有关，多发于育龄妇女。临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征，并累及心、肺、肾、消化道等内脏器官的结缔组织病。依据其皮肤病变的程度及病变累及的部位，可分为局限性和系统性两型。局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化；系统性硬皮病，又称为系统性硬化症，可累及皮肤、滑膜及内脏，特别是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等，引起相应脏器的功能不全。各年龄均可发病，但以20～50岁为发病高峰。女性发病率为男性的3～4倍。治疗原则为早期保暖、抗炎、抗凝和扩张血管以及给予中药口服治疗。
硬皮病_硬皮病 -简介
硬皮症
硬皮病是一种原因不明的自身免疫性疾病，以皮肤水肿苍白或淡红，继之皮肤干燥、光滑、增厚、变硬、变薄、毛发脱落，指端及关节处易出现顽固性溃疡等为主要临床特征，称为局限性硬皮病。有些可累及心、肺、肾、消化道等多系统，这种情况被称为系统性硬皮病，往往病情严重，预后较差。
本病在结缔组织病中仅次于红斑狼疮而居第二位，患者以女性较多，女性与男性之比约为3∶1。发病年龄以20～50岁多见，生育年龄的妇女发病最为多见，儿童、老人也可发病，有报道矿工和接触硅的工人得硬皮病的病人较多。
硬皮病_硬皮病 -种类
硬皮症
分为两种：
?局限性的呈点滴状、片状和条状，边缘明显；
?系统性的常从肢端开始，逐渐发展，形成边缘模糊、较为广泛的大片，分布对称。
在新加坡有一特殊病例，一名女子每当在低温的环境下，皮肤会变得像石头一样的硬，以至要经常穿着厚厚的衣服来保暖。
硬皮病_硬皮病 -病变
病变可以分为三期：
1、水肿期：皮肤光滑、发亮、肿胀；
2、硬化期：皮肤纤维化、坚实、不能折皱；
3、萎缩期：皮肤萎缩变薄，伴以色素沉着。
硬皮病_硬皮病 -症状
肿胀期
对称性的非凹陷性的无痛性肿胀，皮肤紧张增厚，皱纹消失，皮色苍白，手指呈腊肠样，并向近端发展，手背肿胀，有时前臂也有相同的变化。也有少数由躯干发病，逐渐向其四周扩张的。
浸润期
硬皮病
数周或数月之后，皮肤由肿胀期进入浸润期。这时皮肤增厚，变硬，失去弹性，并与深层组织粘连，不能移动，不能捏起，光亮如同皮革，病变可累及手指、手背、四肢、躯干及面部。面部表现具有特征性的面具样改变，缺乏表情、皱纹减少，眼睑活动受限；张口困难，尽量张口时上下唇间最大距离较正常人明显缩小（小于3.5cm）
萎缩期
再经过5―10年，皮肤损害进入萎缩期。这时皮肤发紧变得不明显，甚至有不同程度的变薄、变软，外表光滑如牛皮纸样，有时有色素沉着或减退。萎缩期在最晚受累的皮肤出现最早，患处汗毛和毛发可出现脱落。由于皮肤的萎缩变硬和弹性丧失，再手关节处的皮肤很容易在摩擦和碰撞后出现溃疡。
硬皮病_硬皮病 -检查
硬皮症
?血常规检查
?尿常规检查
?生化检查
?免疫学检查
?X线检查
硬皮病_硬皮病 -诊断
本病根据皮肤硬化即可确诊。感觉时值测定，皮肤毛细血管镜和组织病理检查对本病的诊断有参考价值。
硬皮病_硬皮病 -治疗
本病目前尚无特效疗法，部分病例治疗后可停止发展或缓解。两型在治疗上无大的差别。
系统性硬皮病的治疗包括非甾体类抗炎药、肾上腺皮质激素、免疫抑制剂、血管活性药、抗纤维化药物等。
硬皮病_硬皮病 -并发症
?关节损坏；
?胃肠道平滑肌的损坏；
?营养不良;
?心肌形成纤维组织，这可能导致永久性损害和/或功能退化；
?肾脏损坏和/或肾功能障碍；
?甲状腺形成纤维组织。
硬皮病_硬皮病 -预防
由于病因不清，目前尚无有效的预防措施。
