爱华网成神经细胞瘤又称神经母细胞瘤，是起源于交感神经系统的恶性肿瘤，是儿童最常见颅外实性恶性肿瘤，占所有儿童期肿瘤的8%～10%。实质内主要由未分化的交感神经细胞组成。多见于5岁以下，80%发生于3岁之内，超过10岁以上罕见，以男性好发。发生部位依次为腹膜后区，尤其肾上腺部位，其次为纵隔、盆腔和颈部等部位，发生在肾上腺者，多来源于肾上腺髓质。
成神经细胞瘤_成神经细胞瘤 -简介
患成神经细胞瘤的男性儿童
成神经细胞瘤（neuroblastoma）是儿童最常见的恶性肿瘤之一 ，占儿童肿瘤的10％，位居儿童恶性肿瘤第3位。仅次于白血病和原发性颅内肿瘤。成神经细胞瘤发病高峰为2岁左右，5岁内发病者占90％。
成神经细胞瘤是婴儿和儿童中最普遍的固化瘤疾病，源于肾上腺骨髓或者其他部位的交错神经薄膜中。肿瘤最普遍的位置在腹部，同时也经常出现在胸部、颈部、骨盆或其他位置。这种疾病一直困扰着科学家，因为它会导致多种不同的结果。在婴儿期发病通常不需治疗就可自愈，而在儿童期发病则有可能迅速恶化。
成神经细胞瘤_成神经细胞瘤 -临床表现
1.发病年龄：多在5岁以下，50%以上在初诊时已有转移，婴儿早期以肝转移多见，幼儿及小儿以骨转移为主。
2.全身症状：不明原因消瘦、厌食、低热，有时有顽固性腹泻。
3.腹部体征：腹部巨大的实质性肿块，质地坚硬，表面有多个结节。
4.转移征象：侵及肝、脾，引起肝脾肿大；侵及骨髓，常有贫血、疼痛；侵入椎管，压迫脊髓，可使下肢瘫痪；转移到皮肤可致皮肤结节；侵及颅骨，常致突眼和眶周瘀斑等。
5.实验室检查：75%患者尿3-甲氧－4羟苦杏仁酸(VMA)明显高于正常值(20μg)可以确诊。
成神经细胞瘤_成神经细胞瘤 -医学检查
X线
患成神经细胞瘤的女性儿童（右）
1.腹部平片：常见到肾上腺区、脊柱旁细砂粒和斑点状钙化；脊柱旁线增宽呈“三角征”。
2.静脉尿路造影（IVU）：表现为肾外肿瘤，肾脏移位改变为主，晚期可有肾脏破坏。
CT
1.肿瘤多位于肾上腺区，大多数为混杂密度肿块，常合并有坏死、出血。少数完全为囊状低密度肿块。
2.早期有肾脏受压向外、向下移位，肾皮质完整。晚期肾脏受累并可侵犯脊柱旁组织。
3.80%以上肿瘤可见钙化，以斑点状和细砂样钙化最常见，也可为环状、块状或不规则钙化。
4.增强后呈不均匀强化，实质内见紊乱的肿瘤血管，坏死囊变区显示清楚。
5.肿瘤易越过中线侵犯对侧结构，并包埋大血管，腹膜后淋巴结广泛肿大。
成神经细胞瘤_成神经细胞瘤 -病理研究
2008年8月一期的《自然》杂志刊登文章称，美国研究人员已找到导致一种儿童时期致命癌症的遗传性变异基因，从而为一些高危家族的基因测试开辟了新路。
由美国费城儿童医院儿童期癌症研究中心负责人约翰・马里斯牵头的国际研究小组对10个受这种疾病困扰的家庭进行了基因检测分析并最终找到了致病基因。这一成果使医生可以用简单的超声波或尿液检查来对携带这种变异基因的儿童进行监测，从而能够在早期及时发现癌症征兆。马里斯说：“这一发现不仅帮助我们了解了成神经细胞瘤这种可怕疾病的遗传根源，还为其治疗提供了全新的思路。”
费城儿童医院儿科肿瘤专家娅伊尔・莫斯说：“这一发现使我们能够首次为那些有这种疾病遗传史的家族提供基因测试。目前针对这种基因所导致的成人期癌症的药物已在开发当中，很快我们就能开始测试这些药物在治疗儿童成神经细胞瘤方面的作用。”此外，研究人员还认为这种基因也与成人的淋巴癌和肺癌有关。
成神经细胞瘤_成神经细胞瘤 -致病机制
当人体11号染色体的一个特定区域的基因缺失时，其结果就是导致儿童多发性的侵略性癌症――成神经细胞瘤的形成。一个被称为MYCN的癌症诱导基因的扩增（拷贝数的非正常增加）会导致高危险性、高侵略性癌症的产生。然而，大多数的侵略性成神经细胞瘤都没有MYCN基因的扩增。因此，11号染色体遗传物质缺失的检测就是确定高危险性成神经细胞瘤，并制定正确治疗策略的最好依据。
现在，究竟是什么原因导致在11号染色体特定的q23区域中的基因缺失还是不清楚。然而，该位置遗传物质的缺失很明显地移除了肿瘤抑制基因的保护效应，从而“允许”了肿瘤的生长。研究表明，染色体缺失的病人3年后有66％的成活率，而那些没有缺失的癌症患者则有83％的成活率。
成神经细胞瘤_成神经细胞瘤 -治疗现状
研究表明，在对患有成神经细胞瘤的儿童进行最初评估的期间，应该对其遗传缺失进行检测，从而可以指导医师做出最适当的反应，并提出更好、更有针对性的治疗方案以达到最好的治疗效果。
成神经细胞瘤占所有小儿科癌症总数的10％，已成为不容忽视的问题。它通常以实体癌肿瘤的形式发生在儿童的腹部或胸部。一些成神经细胞瘤是低危险性的，并且通过外科切除肿瘤之后就可治愈。然而，另一些则更具侵略性，更能抵抗最初的治疗，并且在切除之后又会复发。正确识别成神经细胞瘤的危险程度能够让医生采取适当、正确的措施去治疗不同侵略性的癌症，以至不会过度治疗低危险性的癌症患者，也不会低估癌症侵略性而使治疗不足。
