爱华网本报此前曾报道深圳13岁少女小敏(化名)因噩梦而危及生命。在植入“救命神器”除颤仪后却拥有了“超能力”——像“皮卡丘”一样,会放电。记者昨日从深圳第三人民医院获悉,近日小敏在该院接受了左心交感神经切除术,以减少除颤仪的放电次数。该手术属于国际指南推荐方案,被誉为2017年心律失常领域的十大进展之一,在广东省尚属首例。
除颤仪半年耗掉五成电量
13岁的小敏近半年有了一种“超能力”——像“皮卡丘”一样会放电。若被她电到,手会微麻。有时一天可以放电八次。这对小敏一家来说是可怕的梦魇。小敏在4年前突然得了离奇怪病,数次清晨仿佛受惊吓一般突然口吐白沫、面色青紫,四肢不停抽搐。父母无法唤醒,猛掐人中数秒后才会醒来,却对梦中场景浑然不觉。通过心电图分析和基因诊断,小敏被确诊为一种恶性遗传性心律失常疾病:先天性长QT综合征。小敏的爸爸和弟弟都携带了这个基因,但至今还未发过病。
据深圳儿童医院心内外科专家团队介绍,该病极为恶性,未发病时很健康,但一旦发病就会出现室速室颤等恶性心律失常,随时可能会猝死。13岁的小敏已经心脏骤停过两次,但幸运的她都从“鬼门关”走出来了。
由于该病无法根治,而最有效的方法是植入“救命神器”ICD(埋藏式心脏复律除颤器)并长期药物治疗保命。去年9月30日,小敏心脏被植入“ICD”,这也是深圳市首例儿童ICD植入术。这就相当于是随身带了一名“医生”,全天24小时监护患者,一旦发现危险情况,ICD会立即电击除颤。
紧张、恐惧等情绪大起大落,是这个病的“死穴”。“我们平时都说‘吓死了’,这个病是真的会吓死人的。”深圳市儿童医院心内科医生刘麟介绍。安装ICD前,某一天小敏被老师点名上讲台给同学领读文章,腼腆的小敏一紧张,突然抽搐晕厥。而ICD却带来了新问题:一旦出现类似的危险情况,除颤仪工作时就会“放电”,有时候一天可以多达七八次。小敏的父母触碰时也能感觉到被“电击”,每到这时小敏都会恐惧地紧紧抓住父母的双手。
据介绍,一台ICD一般患者可用8~10年。然而小敏的病恶性程度高,经常频发室速频繁放电,不到半年小敏所植入ICD电量就用掉了一半。让人忧愁的是,一台ICD费用高达十几万元。小敏的父亲是一家餐馆的普通厨师,支撑一家生活开销。为了给女儿看病,父母已经花了全部积蓄,已经无力再承担频繁更换ICD的费用。
切交感神经节消除恐惧
如何在不换ICD的情况下缓解“放电”问题呢?深圳市儿童医院心内科医生刘麟介绍,“经过查阅文献发现,这样的情况只能找外科医生切除小敏的心交感神经节,让她不那么紧张和恐惧。”
然而,该手术风险高、难度大。刘麟说,需切除星状神经节范围较大,容易出现霍纳综合征导致患者的眼睛上睑下垂、瞳孔缩小、面部无汗。同时,这个区域大血管和神经丛特别多,容易大出血,因此是传统胸外科的禁区。
在寻找多家医院无果后,刘麟又找到了深圳市第三人民医院胸外科乔坤主任。乔坤多次做过手汗症和颈胸结合部肿瘤手术,解剖过星状神经节,他愿意啃这个“硬骨头”。“为了挽救孩子生命,这是没有办法的办法。”乔坤这样告诉记者。
3月5日,深圳市第三人民医院胸外科收治了小敏,经过专家多次讨论一致认为虽然麻醉及手术风险大,但是减缓孩子病情的唯一手段,应创造条件,给这个女孩生存的机会。在准备就绪后,手术在3月7日开始,ICD器械专家也到场“随时待命”。
手术对精细化程度要求非常高,星状神经节布满大动脉、大血管和神经节,“穿梭”在这样的“丛林”中,一不小心就有可能误伤到周围神经和血管。更难的是,小敏体内还带着一个ICD。如果使用电刀超过3秒就有可能产生传导,干扰ICD正常运作。于是,乔坤使用了最原始的工具——内镜剪刀,配合电钩,将长约5厘米的部分星状神经节和T2-4交感神经节,精准切除,并将出血量控制在1毫升以内。此次微创手术,切口只有几毫米。
小敏已于近日出院,她看上去神情轻松,没有出现心律失常症状,没有放电,也没有出现眼睑下垂等术后副反应。乔坤告诉记者,由于此病目前尚无法治愈,还需要长期服药,定期复诊。
小敏的父母也非常明白女儿所患的先天性长QT综合征极为罕见,猝死风险高,能坚持到现在很不容易。“原本我们已经不抱希望了,甚至做好了小敏随时‘走了’的准备。感谢医生不放弃,帮我们又一次救了小敏。”
“一天放电好多次的‘超能力’,希望她永远都不要有了,已经受了太多苦,以后要能平平安安就好了。” 小敏妈妈说。
