戈谢氏病 戈谢氏病的图片

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戈谢氏病又名葡萄糖脑苷脂沉积病，是因β-葡萄糖脑苷脂酶减少或缺乏，使葡萄糖脑苷脂不能分解成半乳糖脑苷脂或葡萄糖和N-酰基鞘氨醇，因而葡萄糖脑苷脂在单核巨噬细胞系统中大量沉积，引起组织细胞大量增殖。

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Ⅱ型(急性型、神经型)

多在1岁以内发病，最早于出生后1～4周出现症状，病情随起病早晚而不同，可在2岁前死亡。除I型的症状、体征外，神经系统症状明显。Ⅱ型患者的葡萄糖脑苷脂酶活力最低，几乎难以测出。

Ⅲ型(亚急性型、神经型)

起病较Ⅱ型缓慢，可在婴幼儿期发病，除内脏受累外，可有1项轻、中度神经系统表现，多数在10岁左右出现。Ⅲ型智力障碍较轻，智商在70左右。根据患者神经系统受累程度，Ⅲ型又分为：Ⅲa型，有2项或以上神经系统受累表现，轻度内脏受累；Ⅲb型，仅有眼球运动失调，伴进行性内脏受累；Ⅲc型，眼球运动失调伴进行性心脏瓣膜钙化和内脏受累。由于葡萄糖脑苷酯酶缺乏的程度不同，戈谢氏病的临床表现有较大差异。儿童表现生长发育落后，甚至倒退。肝脾进行性肿大，尤以脾大更为明显。肝功能异常，可继发门脉高压。脾功能亢进，可导致全血细胞减少，还可有淋巴结肿大。骨和关节受累，可见病理性骨折。骨X线片显示，骨质疏松、局限性骨破坏，股骨远端膨大呈烧瓶样，是典型的骨X线征象，有些合并股骨颈骨折或脊柱压缩性骨折。骨化中心愈合较晚。肺受累可表现为咳嗽、呼吸困难、发绀、肺动脉高压。胸X线片显示，有肺浸润病变。眼部表现，可有眼球运动失调，斜视，水平注视困难，球结膜对称性棕黄色楔型斑块，基底在角膜边缘、尖端指向眼眦、先见于鼻侧后见于颞侧。皮肤可出现鱼鳞病，暴露部位皮肤可见棕黄色斑。中枢神经系统受累，可有意识障碍、语言障碍、颈强直、角弓反张、四肢强直、剪刀腿、行走困难、全身肌肉萎缩、牙关紧闭、吞咽困难、喉痉挛、惊厥发作以及脑电图异常等。戈谢氏病在世界各地均有发病，不同群体中发病率有很大差别。传统观念认 为，它是一种主要影响北欧犹太人成人的疾病，但近年来发现超过50%的I型戈谢氏病患者是在20岁之前被诊断出的，而且可能影响所有人种。据估计，我国的发病率在1／200,000～1／500,000。萄糖脑苷脂在单核巨噬细胞系统中大量沉积.糖入心，属火旺。补金助肾清火。

  
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