爱华网在胚胎发育过程中，部分肠管和(或)肠襻被包绕在十二指肠旁的腹膜后隐窝内称为十二指肠旁疝，亦称肠系膜疝、先天性结肠系膜疝和腹膜后疝。因由胚胎期中肠旋转异常所致，是为先天性腹内疝，左侧尤为多见。
腹膜后疝_十二指肠旁疝 -流行病学
1786年Neubauer首先描述本病。临床罕见，约占所有内疝的30%～53%，占隐窝疝的半数以上。发病年龄无特殊。男性多见，发病率约为女性的3倍。临床上将十二指肠旁疝分为左侧十二指肠旁疝和右侧十二指肠旁疝2种类型，其中左侧十二指肠旁疝较右侧多见据统计左侧为右侧的3～6倍。
腹膜后疝_十二指肠旁疝 -病因
十二指肠旁疝 图1
正常的腹膜后有若干隐窝，如十二指肠上、下隐窝、十二指肠旁隐窝(Landzerts隐窝)、十二指肠后隐窝十二指肠空肠隐窝、小肠系膜腹壁隐窝(Waldeyers隐窝)等，它们一般较小，不致引起病理现象。若胚胎发育时中肠扭转异常，使部分小肠或肠襻被包绕在腹膜后隐窝内，即形成十二指旁疝。
腹膜后疝_十二指肠旁疝 -发病机制
十二指肠旁疝 图2
十二指肠旁疝的发病机制尚不清楚
Treitz(1857)首次描述了十二指肠旁区的许多皱襞和隐窝，Jonnesco(1889～1890)将其分为左侧十二指肠旁疝和右侧十二指肠旁疝两种类型，并发现左侧十二指肠旁疝较多见。B.G.A.Moynihan(1899)描述了十二指肠周围9种不同的隐窝并于1906年提出了十二指肠旁隐窝扩大变深而形成十二指肠旁疝的学说，Landzerts隐窝是左侧十二指肠旁疝发病的主要原因Waldeyers隐窝是右侧十二指肠旁疝的发病原因(图1)。而Andrews(1923)则提出了“中肠发育障碍学说”，他认为十二指肠旁疝是“在结肠以上将小肠包围在腹膜后隐窝内的先天性腹膜发育异常”目前多数学者同意后一学说。
正常胚胎发育到第5周由于中肠生长速度比体腔快，暂时突入脐带内形成生理性脐疝。中肠以肠系膜上动脉为界分为动脉前段和动脉后段两部分，中肠的动脉前段发育为小肠的大部分，动脉后段发育为远端回肠和结肠的右半部分约10周后，体腔容积增大，位于体腔外突入脐带的中肠开始回缩进入体腔，中肠的动脉前段首先退回腹腔，通过肠系膜上动脉下方、并以逆时针方向旋转，动脉前段旋转至肠系膜上动脉的左侧，动脉后段在肠系膜动脉上方逆时针旋转至右侧。其结果是盲肠升结肠转至右下腹、小肠位于横结肠下方。一些学者将此过程分3期：第Ⅰ期，从胚胎发育到第5周开始，由于中肠生长速度比体腔快，暂时通过脐环突入脐带内形成生理性脐疝；第Ⅱ期动脉前段(十二指肠部分)退回腹腔，在肠系膜上动脉后，以逆时针方向绕其旋转270度；第Ⅲ期,动脉后段(右半结肠)退回腹腔，在系膜上动脉前方、逆时针方向旋转270度，直到12周这一旋转结束，右半结肠移至右侧腹部正常位置，但肠管及其系膜的固定直到出生可能尚未完成。
右侧十二指肠旁疝是中肠的动脉前段不能逆时针旋转或不完全旋转而致。多发生在中肠旋转的Ⅱ期，旋转仅90°后停止旋转并停留在右上腹部，而在此过程中，中肠的动脉后段旋转正常并覆盖在上面导致大量邻近的小肠被右结肠系膜包盖，位于Waldeyer’s隐窝内、并与右侧后腹膜固定。致使部分或全部小肠被包裹在盲肠和升结肠系膜的后方，最终形成右侧十二指肠旁疝(图2)。肠系膜上动脉和回结肠动脉构成疝环的前缘，升结肠及其系膜构成了疝囊的前壁。因此手术治疗右侧十二指肠旁疝时，常紧靠右结肠分离，将结肠移置于左侧腹部，小肠留在右侧Callander(1935)提出左侧十二指肠旁疝发生机制与右侧不同。正常情况下中肠动脉前段位于肠系膜上动脉左侧，右半结肠位于右下腹正常位置，十二指肠及其系膜与腹后壁腹膜融合。如果这一融合没有发生可产生一潜在的间隙(Landzerts隐窝)，当小肠移至腹腔左后上部时，陷入Landzerts隐窝小肠被包裹在降结肠系膜下方，并形成左侧十二指肠旁疝(图3)。降结肠及其系膜形成疝囊的前壁，肠系膜下血管形成疝环的前缘，则导致盲肠位于下腹部中线的右侧。
左侧十二指肠旁疝的疝环口开向右侧，其前缘腹膜内有肠系膜下动、静脉通过。疝囊在小肠系膜左侧的Landzerts隐窝，疝囊前方为降结肠系膜，后方有腰大肌、左肾及输尿管。降结肠可被推挤到疝囊的左侧，也可骑跨在疝的前方。右侧十二指肠旁疝的疝环口向左侧开，疝环口的前缘有肠系膜上动、静脉或回结肠动脉通过疝囊在小肠系膜右侧的Waldayer’s隐窝，位于横结肠系膜的后面。十二指肠旁疝的疝囊为单层腹膜。疝内容物多为小肠，可以是单个肠襻或全部小肠。
如疝环部或疝囊内肠管无明显受压、粘连或扭转等病理改变时，部分十二指肠旁疝患者可以无明显症状。当其被疝环口压迫、与疝囊颈粘连在疝囊内粘连或扭转可引起不同程度的肠梗阻。一旦发生嵌顿不仅导致疝囊内的肠襻血运障碍发生绞窄、坏死或穿孔，而且也使位于疝环口前缘的肠系膜上(下)动静脉受到推挤压迫严重者可阻碍其供血区域的疝囊外肠管血运，甚至发生缺血、坏死。
腹膜后疝_十二指肠旁疝 -临床表现
十二指肠旁疝 图3
患者的临床表现不仅与是否出现小肠梗阻有关而且与肠管梗阻的程度、有无嵌顿和绞窄密切相关，最常见的是完全性或不完全性小肠梗阻的症状和体征。
一些患者可以无明显症状，但多数表现为长期的不完全性小肠梗阻表现。如反复发作数月或数年的间歇性、痉挛性腹痛，持续数分钟或数小时屏气用力、躯干直立或过伸及进食后加剧，平卧或空腹缓解。可不治自愈，但反复发作。并常伴有餐后恶心、呕吐和腹胀。
一旦梗阻转为完全性甚至出现肠绞窄时，则可出现持续性痉挛性腹痛、并阵发性加剧，伴频繁、剧烈的胆汁性呕吐。对于大部分小肠位于疝囊内、梗阻近端小肠不多者，腹胀多不明显。腹部可触到包块，形状和大小因疝入肠管多少而不同。肿块叩诊呈鼓音，有轻压痛，可闻高调肠鸣音。肠管发生绞窄坏死后压痛明显，肠鸣音消失，病人出现全身中毒症状。
腹膜后疝_十二指肠旁疝 -诊断
十二指肠旁疝临床罕见无特异症状，术前诊断有一定难度，结合以下几点可考虑十二指肠旁疝的可能。
1.病史 病人有长期不完全性小肠梗阻的表现，如反复发作的间歇性、痉挛性腹痛，躯干伸直或过伸及进食后加重，伴恶心呕吐、腹胀等病史；或在此基础上突然出现急性肠梗阻的症状。
2.体征 可有不完全性或完全性小肠梗阻的体征。
3.影像学检查。
腹膜后疝_十二指肠旁疝 -辅助检查
1.X线检查
(1)腹部透视或平片：可见偏左或偏右侧的成团小肠，肠管扩张积气或积液，以及肠梗阻的其他征象。
(2)胃肠钡剂造影：有助于对十二指肠旁疝的诊断，仅适合于无肠梗阻症状体征的患者。典型影像：①团块状小肠襻聚集在腹部偏左或偏右侧，肠管不易分离，用手推挤或改变病人体位，小肠团不移动似装入袋内一样。②钡剂在小肠内通过迟缓；盆腔内小肠襻甚少，末端回肠位置正常结肠和胃位置常有改变。右侧十二指肠旁疝的特征性影像：小肠聚集成团(疝块)、位于右侧腹，病人直立时胃常下垂至小肠团(疝块)的左侧，降结肠在其左侧，升结肠可在其右侧、后方、前方或偏向左前侧。左侧十二指肠旁疝影像：小肠汇聚成卵圆形疝块并位于左侧腹，胃常骑跨在小肠团(疝块)的上方，两者间有一透亮带，升结肠在其右侧，降结肠可在其前面、左侧或后方。
(3)选择性肠系膜血管造影：右侧十二指肠旁疝可见空肠动脉虽起自肠系膜上动脉的左侧，但朝反方向行走，向右走向小肠。左侧十二指肠旁疝可见肠系膜上动脉在根部的位置不变，但空肠动脉在肠系膜下动脉后面伴随疝入的肠襻而进入降结肠。也可见近侧空肠动脉再沿内后方向走向肠襻者。
(4)CT扫描：左侧十二指肠旁疝可有被包裹成团的肠襻位于胃和胰腺之间，在Treitzs韧带水平或胰腺后方，包裹成团的肠襻缺少正常肠襻间的指状突间隙(interdigitation)，可见扩张肠管和气液平面。右侧十二指肠旁疝可在右中腹部见到扩张肠管和气液平面，空肠动、静脉分支在肠系膜上动脉后方。
2.B超检查
可见界限清晰的团块回声，内有或无肠蠕动，团块内部管状或囊状形态随时间及饮食改变。
腹膜后疝_十二指肠旁疝 -治疗
无症状的十二指肠旁疝多因其他手术时发现，如手术中发现结肠位置正常或有改变部分或大部分小肠被装在结肠系膜形成的囊状包膜内可以诊断为十二指肠旁疝，应予以肠襻复位，关闭疝环口治疗。
1.术中分型 依据病理特点判断左侧或右侧十二指肠旁疝：①疝环口在腹部右侧或向右侧开，其前壁血管为肠系膜下动脉者为左侧型十二指肠旁疝；②疝环口在腹部左侧或开向左侧，其前壁血管为肠系膜上动脉者为右侧型十二指肠旁疝。
2.手术原则 对于病人有长期不完全性小肠梗阻表现的十二指肠旁疝，一经确诊须考虑择期手术治疗，出现急性肠梗阻表现者应急症手术处理。手术原则是：复位肠襻适当处理疝入的肠管关闭疝环口。
3.手术方法
(1)复位肠管与肠襻：疝入小肠不多、疝块较小的十二指肠旁疝复位内容物比较容易。如疝入小肠过多、而且嵌顿在疝囊内、手法复位困难时，可仔细扩张疝囊颈后再试行复位；如仍有困难时，可谨慎地避开疝囊前方的肠系膜血管，切开疝囊颈扩大疝环口以利于肠管从疝囊内复位。为防止肠系膜血管损伤，在疝囊前壁无血管区切开疝囊，取出肠管切开减压，以使肠管顺利复位。
(2)肠管处理：疝囊内肠襻复位后可视情况予以适当处理：①伴有扭转者应予以解除；②严重粘连者可给予松解如有必要可行肠排列术，以免术后再次发生肠梗阻；③已发生肠绞窄坏死者则应做肠切除吻合。
(3)关闭疝口：左侧十二指肠旁疝，可先切开从脾曲到乙状结肠的降结肠外侧的侧腹膜游离降结肠；沿结肠的长轴切开疝囊，将降结肠翻转向右侧，可清楚地显露疝环口。切开疝环边缘的部分腹膜注意勿损伤肠系膜下血管，将疝内容物复位，然后关闭疝口，将降结肠固定在左侧后腹壁。
右侧十二指肠旁疝可切开升结肠侧腹膜，将升结肠翻转到腹腔的左侧把十二指肠空肠和回肠的大部分放到右侧，末端回肠、盲肠和结肠放到中线的左侧，使疝囊成为腹膜腔的一部分从而有效地消除了疝环，使疝入的小肠完全复位。肠系膜上动脉及其盲肠和升结肠分支位于疝囊的前壁，切勿在此处切开疝囊，以免损伤这些血管。
