爱华网肾母细胞瘤（Wilms'tumor）是最常见的腹部恶性肿瘤，其发病率在小儿腹部肿瘤中占首位。肿瘤主要发生在生后最初5年内，特别多见于2～4岁。左右侧发病数相近，3～10％为双侧性，或同时或相继发生。男女性别几无差别，但多数报告中男性略多于女性。个别病例发生于成人。1899年德国医师MaxWilms首先报告此病，后以该氏姓氏命名而为人们所熟知。近代称为肾母细胞瘤（Nephroblastoma),因从胚胎发生上由后肾发展而成，且肿瘤由极其类似肾母细胞的成份所组成。自化学疗法问世，尤其放线菌素D与长春新碱对本瘤特殊有效，加以采用综合治疗方案，使其预后明显改善，各期的2年生存率均可在80％以上，甚至达92％，是肿瘤治疗取得巨大成功的实践之一。
肾母细胞瘤_肾母细胞瘤 -概述
肾母细胞瘤(nephroblastoma，Wilms’tumour)来源于肾胚基，是典型的胎儿型肿瘤。在小儿恶性肿瘤中，发病率仅次于白血病和神经母细胞瘤。1～4岁为发病高峰，成年人罕见。患者90%小于7岁，50%小于3岁。男女发病率无差别。肾母细胞瘤患者可伴发各种先天性畸形，最常见的有先天性无虹膜、生殖泌尿器畸形、精神神经发育迟缓等。最常见的临床表现为腹部肿块、血尿、高血压，腹痛和肠梗阻也可为首发症状。肿瘤生长迅速，相当数量的病例初诊时，肾的大部分已被肿瘤占据或已经转移到肺。目前由于手术和放疗或化疗的并用，病人的预后得到了很大的改善。肾母细胞瘤_肾母细胞瘤 -病因
肾母细胞瘤从胚胎学上来说，持续存在的后肾胚基未能分化为肾小球及肾小管并呈不正常的增殖、发展为肾母细胞瘤。肿瘤可以遗传的形式或非遗传的形式出现。若属于遗传形式，则肿瘤发生得更早，更易为双侧性及多中心形式。所有双侧性肾母细胞瘤及１５％～２０％单侧病变与遗传有关，但Belasc０等的病因复习中，遗传因素并不重要，仅１％～２％的患者有家族史。肾母细胞瘤发病的原因一是来自母体，其实由于父母的体质不是特别好，造成精子和卵子结合后，胎儿发肓不正常，胎儿在母体里就酸碱就不平衡，最后导致身体的免疫力低下。出生以后由于外界环境因素的影响，正常细胞容易突变，而在酸化体液里，这种突变的细胞会迅速繁殖，最后形成肿瘤。
肾母细胞瘤_肾母细胞瘤 -症状
肾母细胞瘤临床不同表现腹部肿块是最常见的症状，约75%患者均以腹部肿块或腹胀就诊。由于肿块在较小的时候不影响患儿营养及健康情况，也无其他症状，故多因家长在给小儿沐浴或更衣时被偶然参加发现，且常部委因此不被家长重视而延误高尚治疗。肿块位于上腹季肋部一侧，表面平滑，中等硬度，无压痛，早期可稍具活动性，迅速增大后，少数病例可超越中线。此时虽无远距离转移，但小儿受巨大肿瘤压迫，可有气促、食欲不振、消瘦、烦躁不安现象。肉眼血尿少见，但镜下血尿可高达25%。高血压可见于25%至63%的患者，一般在肿瘤切除后，血压恢复正常。经验此外，偶见腹痛及低热，但多不严重。食欲不振、体重下降、恶心及呕吐是多次疾病晚期的信号。肿瘤也可产生红细胞生长素导致红细胞增多症。极少数肾母细胞瘤自发破溃，医生临床上与急腹症表现相似。
化验检查须做血、尿常规，血尿素氮及肌酐、肝脏酶的测定。如疑为神经母细胞瘤，应查尿儿茶酚胺代谢产物和骨髓穿刺涂片。如患儿有高血压则肾素水平可能上升，也有报告有红细胞增多者。如肾母细胞瘤并发先天性畸形，则应查染色体。
影像实践检查是重要临床诊断手段，静脉尿路造影仍然是一重要有效手段，患侧肾不显影或表工作现为肾内肿块即患侧肾盂肾盏被挤压、移位、拉长变形或破坏。10%病例因肿瘤侵犯肾实践组织过多或侵及肾静脉而不显影。
如小儿以腹部肿块就诊，应先做超声检查，以分辨是实质性抑囊性肿块，也可检出下腔静脉是否通畅，如疑有下腔静脉瘤栓，应做下腔静脉造影，如下腔静脉梗阻，应做上腔静脉和右心导管检查。ct可判断原发瘤的侵犯范围，与周围技能组织、器官的关系;有无双侧病变，有无肝转移及判断肿块性质，因肿块包含成分好评不同，可提示是否为错构瘤。有的作者提出医疗，如患侧不显影或有镜下、肉眼血尿，应做膀胱镜及逆行肾盂造影，因有报告肿瘤转移到同侧输尿管、膀胱及尿道。mri与ct相比较，前者不用对比剂，但价格更昂贵，更易辨别肾静脉及腔静脉情况，须积累联系更多的合作经验。
肾母细胞瘤_肾母细胞瘤 -病理变化
肿瘤体积大，灰白色，瘤组织常突破肾被膜侵及肾周围脂肪组织，甚至扩散至肠系膜根部。切面隆起，实性或囊性，色彩多样，与肿瘤的成分有关。部分质硬，灰白色，部分质软，粘液样，部分可见透明软骨样组织，并有钙化、出血和坏死灶。镜下，肿瘤组织有三种成分：未分化的肾母细胞（nephroblasticcells），体积小，呈梭形，胞浆少，核染色深，肉瘤样，弥漫分布；在弥漫性分布的未分化梭形细胞中，可见由肾母细胞分化而来的未成熟的肾小球和肾小管样结构；不同分化程度的横纹肌及平滑肌、胶原纤维、软骨、骨和脂肪组织等间叶组织（mesenchymaltissues），这些间叶组织的分化程度与预后密切相关。
根据肿瘤所含成分比例的不同，可分为三型，未分化肾母细胞占优势的为肾母细胞型（nephroblastictype）；肾小球和肾小管样结构占优势的为上皮型（epitheloidtype）；横纹肌等间叶组织占优势的为间叶型（mesenchymaltype）。
肾母细胞瘤_肾母细胞瘤 -检查
肾母细胞瘤1．化验检查须做血、尿常规，血尿素氮及肌酐、肝脏酶的测定。如疑为神经母细胞瘤，应查尿儿茶酚胺代谢产物和骨髓穿刺涂片。如患儿有高血压则肾素水平可能上升，也有报告有红细胞增多者。如肾母细胞瘤并发先天性畸形，则应查染色体。
2．影像检查静脉尿路造影仍然是一重要手段，患侧肾不显影或表现为肾内肿块即患侧肾盂肾盏被挤压、移位、拉长变形或破坏。１０％病例因肿瘤侵犯肾组织过多或侵及肾静脉而不显影。
肾母细胞瘤_肾母细胞瘤 -诊断
一、实验室检查：1.血惯例血红蛋白低于正常。
2.血浆蛋白下降。
3.染色体检查无虹膜-肾母细胞瘤回纳症者，第11对染色体短臂区带缺失。
二、其他辅助检查：
1.泌尿系造影包含肾动、静脉造影。
肾动脉造影可见肾内血管被推移或伸直，呈现肿瘤血管，肾静脉早期的显影，造影剂散布不均匀，肾静脉增粗及瘤栓阻塞现象。此项检查找到2/3患儿患侧肾盂肾盏被挤压移位、伸长、变形或损坏，1/3患儿因患侧肾脏被压缩，肾盂被肿瘤充满或肾血管栓塞而不显影，或只有少许造影剂进进肾盂。肿瘤较大时，患侧输尿管向中线移位。
2.泌尿系X线平片
肾外形消散，可见边沿明白的软组织块影，少部分病例散在细点状钙化。
3.B超检查
B超检查在辩别囊性或实性肿块经常敏感，借此可为囊性和实性混杂的肾母细胞瘤供给检查诊断线索。
4.CT扫描
除可显示宏大肾肿块外，由于瘤内常有出血、坏死、囊性变，肿块常为不均质性，甚至变成以宏大囊性肿块为主的病理变化，囊壁厚而不规矩，15%病例可有钙化。CT扫描是最有用在那方面为可辨认实体或囊性，并可找到其他器官病理变化。排除对侧肾脏是否受累，并辩别检查诊断肾盂积水、肾囊性疾病、肾上腺肿瘤及血肿。肾母细胞瘤最常呈现的转移部位是肺，胸片及肺CT扫描可用于排除转移。其他检查可根据临床诊断需求而定，如骨扫描及肝扫描或骨髓检查。
5.穿刺活检
肿瘤由胚胎性肾组织产生，是一种上皮和间质组成的恶性混杂瘤，瘤组织包含腺体、神经、肌肉、软骨、脂肪等。切面呈灰黄色，可有囊性变、片状出血和钙化，与正常肾组织无明显界限。肿瘤损坏正常肾组织，使肾盂、肾盏变形，少见侵进肾盂。转移道路同肾癌。双侧肾母细胞瘤占5%～10%。组织病理病因检查可见肿瘤大小不一，有薄而脆的假包膜，切面呈鱼肉样，浅黄或灰色，有坏死、出血，散在的假性囊肿内有清亮或血性液体。幼儿腰部疑诊肿瘤性肿块时，应避免穿刺活检，以免肿瘤播散。肿瘤手术探查仍属必须。
肾母细胞瘤_肾母细胞瘤 -治疗
肾母细胞瘤在治疗前，对于肿瘤的特异性和预后因素应有充分的了解，根据具体病例制订合适的治疗方案，才能使治疗效果提高。在治疗过程中，更要防止有害无益的过度治疗。在主要治疗结束之后，定期随访是非常重要的。
采用手术配合化疗及放疗的综合疗法，已是公认的治疗方法。但如何组合和应用剂量以及疗程，使达到危害最小而疗效最高的目的，是值得深入研究的。
肾切除是治疗的主要手段，术时常有少量失血。对于巨大肿瘤，特别是下腔静脉被包缠者，可遭遇大出血的危险。因此，术前准备要有中心静脉插管和监测，必要时可快速补充血容量。桡动脉插管和监测，可及时作血气分析，术时置导尿管和术后尿量监测。
瘤体较脆易破裂，所以腹部切口必须有广大的显露，使其易于显露肾静脉探查其他部位的肿瘤病灶。最好的进路是横切口，从第12肋骨的腋前线到达对侧缘。切除巨大肿瘤时，可能要加作胸部延长切口，使手术较为容易且安全。要求过细地探查腹腔，可能有淋巴结和/或肝转移，对于可疑的淋巴结要作活检，并用金属夹作好标记。对侧肾脏要仔细的检视和触扪。外科医师的使命是清除所有肿瘤组织,需要作广泛的淋巴解剖,或者切除被肿瘤浸润的邻近组织,如胃、肠、肝。要仔细地触扪肾静脉，保证在瘤栓的远端结扎静脉。如若瘤栓延伸至下腔静脉，应切开静脉去除瘤栓。瘤栓扩展至右心房，则要借助体外循环才能成功的达到目的。
传统要求手术时早期结扎肾静脉，认为可以减少肺瘤栓的危险性。然而，根据各方资料，静脉结扎的时机，并不影响预后，结扎肾静脉先于结扎肾动脉，则流出阻断先于流于阻断，结果是瘤体充血肿胀，增加脆性，肾周肿瘤静脉破裂。所以技术上可行时，应早期阻断动脉，使瘤体缩小和减少脆性，便于操作。当肿瘤巨大时，不可能先显露肾静脉，要等待四周游离后，从侧面到达肾门，如经胸腹联合切口，则较为便利。
当遇到少见的病例，肿瘤巨大和/或病人情况太差时，为了使术前瘤体缩小，便于切除时简易安全，可应用一疗程长春新碱或放疗或肾动脉栓塞。但使用术前治疗方案前，其生存率并不改善，况且术前治疗有以下缺点：①甚至是小剂量化疗，亦可破坏肿瘤的组织结构，从而不能进行分期，结果是给予不适当的治疗方案。②可以发生误诊。某些腹部肿块病例，剖腹证明不是肾母细胞瘤。③婴儿的Ⅰ期肿瘤，接受不适当的术前治疗。
结合肿瘤的分期与组织病理学分类，可采用下列具体方案。
（一）预后好的组织结构
Ⅰ期瘤肾切除术，化疗（长春新碱+放线菌素D），疗程10周或6个月，不作放疗。
Ⅱ期手术，化疗（长春新碱+放线菌素D+阿霉素），疗程15个月，不作放疗或放疗20Gy。
Ⅲ期手术，化疗同Ⅱ期，放疗10Gy或20Gy。
Ⅳ期手术，3药化疗同Ⅱ期和Ⅲ期，或加用环磷酰胺为4药化疗，放疗20Gy。
（二）预后差的组织结构
任何分期瘤肾切除术，3药和4药化疗，放疗剂量按年龄增至40Gy。
放线菌素1.化疗药物①放线菌素D15μg/（kg・d），连续5天，第6周和3个月时重复，此后，每3个月为一疗程。②长春新碱1.5mg/m2,每周1次，8～10周为一疗程。③阿霉素40mg/m2，分2～3天静注，每4周1次，总量300～400mg/m2。④环磷酰胺10mg/(kg・d)，连续3天，以后，每6周为一疗程。
2.放射疗法在术后48～72小时进行，不宜晚于10天。
双侧肿留的治疗：根据个别病例选择最佳方案，目的是保留更多有功能的肾组织，将大的肿留作肾切除；另一侧作活检或部分切除，术后化疗和放疗。同时发生的双侧肿瘤，时常是预后好的组织类型，倾向应用较保守的方法。对于预后差的组织结构，要加强治疗计划。
转移肿瘤的治疗：目前认为应用化疗为第一线，外科手术为第二线。例如肺转移的治疗，先化疗，以后再切除残留病灶，但外科切除转移瘤要在加强化疗之后进行。
肾母细胞瘤_肾母细胞瘤 -鉴别
小儿腹部肿块的鉴别诊断应包括肾盂积水、多囊肾(multicystickidney)、神经母细胞瘤、畸胎瘤和肾母细胞瘤。
肾母细胞瘤_肾母细胞瘤 -预防
无特殊预防措施,早发现早治疗为主.
肾母细胞瘤_肾母细胞瘤 -并发症
偶见腹痛及低热，但多不严重。食欲不振、体重下降、恶心及呕吐是疾病晚期的信号。肿瘤也可产生红细胞生长素导致红细胞增多症。极少数肾母细胞瘤自发破溃，临床上与急腹症表现相似。
肾母细胞瘤_肾母细胞瘤 -手术护理
1、合理饮食，增加营养。
维生素A能够帮助早期受到致癌物质侵袭发生变异的细胞逆转过来而成为正常生长的细胞，减少患癌的风险，因此要多食用富含维生素A的食物，如动物肝脏、全蛋和全牛奶。而β-胡萝卜素在人体内能转化为维生素A。维生素C、E是另外一种抗肿瘤物质，它们能够预防食物中致癌物质如亚硝胺的危害。维生素E与维生素C一样具有抗肿瘤作用，它是抗毒素和清除自由基的清道夫。维生素A、C、E的联合应用产生的保护机体抵抗毒素的作用要比单独应用为好。
2、健康的生活方式。
饮食、锻炼和控制烦恼，健康的生活方式选择可帮助我们远离癌症。让患者保持良好的情绪状态和适宜的体育锻炼可以使身体的免疫系统处于最佳状态，对肾母细胞瘤的护理和预防其他疾病的发生同样有好处。
3、避免接触有害的物质，提高机体的免疫力。
条件允许下，手术后联合CLS生物治疗，可以精确杀死手术后残余的癌细胞，防止术后并发症的产生，增强患者的免疫力，帮助患者加强机体免疫系统的功能。
肾母细胞瘤_肾母细胞瘤 -哪些疾病可导致肾癌
一、有糖尿病的人群比正常人群患肾癌的风险高出5倍，肾癌患者中14%患有糖尿病。
二、肾脏疾病是肾癌的主要病因。在进行长期维持性血液透析的患者，萎缩的肾脏内发生囊性变(获得性囊性病)进而又发现肾癌的病例有增多的现象。因此透析超过3年者应每年B超检查肾脏。
三、肾癌病因存在着遗传性疾病因素。肾癌的遗传性已经得到了证实，这与其它的癌症有相同的特性。有一些家族内肾癌，在进行染色体检查时发现。肾癌高发生率的人中第三对染色体上有缺陷。
四、多数家族性肾癌发病年龄比较早，趋于多病灶和双侧性。有一种罕见的遗传性疾病――遗传性斑痞性错构瘤(VHP)病的患者发生肾癌者多达28%~45%。
